红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病基本知识是否属于医保：非医保疾病别名：先天性红细胞生成性卟啉病,遗传性红细胞生成性卟啉症,红细胞生成卟啉发病部位：血液血管传染性：无传染性多发人群：所有人群是否会遗传：会遗传方式：本病属于常染色体隐性遗传。相关症状：结痂 畏光 肝功能衰竭 色素异常 光感性皮肤损...
治疗
一般治疗治疗方法1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)：可能有减轻光敏反应的作用。2.脾切除：可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。3.输血：可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。4. 药用炭(活性炭 )：60g，3次/d，长期服用。药用炭(...查看更多>>
相关检查红细胞九分图分析肌红蛋白红细胞寿命红细胞分布宽度(RDW)红细胞体积指数红细胞生成素甲状腺素(T4)红细胞流动系数TK值红细胞膜磷脂
症状
一、症状患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病。往往首先发现尿色发红、浅红或深红(葡萄酒色)。临床主要表现为严重的皮肤光敏感，皮肤暴露于强烈日光处先发红、红肿、烧灼感、疼痛，然后出现水疱，变成溃疡，最后愈合、结痂。严重者或病程过长者引起鼻、耳和手指的坏死脱落，致残。常有多毛症及皮肤色素沉着。牙齿发红或棕色，在Wood灯的紫外线下发出红色荧光。可以出现角膜炎，结膜炎并畏光，严重者可失明。常见脾脏肿大。可...查看更多>>
结痂畏光肝功能衰竭
饮食
饮食原则1、患者不宜吃的食物饮洒会诱发疾病。2、饮食原则不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。查看更多>>
预防
患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射)，可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽边帽预防性应用一些含醌(如指甲花素)和二羟丙酮类的化妆品，把皮肤涂成棕褐色可能有效。查看更多>>
并发症
系统性红斑狼疮
