后部多形性角膜营养不良

后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。既往对本病提出过不同名称,如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良,现代普遍接纳PPD这一名称。Silberman首先提到PPD与青光眼的联系,而Grayson和Gibis等详细论述了PPD的各种临床表现。后部多形性角膜... 查看更多>>

  • 后部多形性营养不良,后部角膜疱疹,后发多形性营养不良,角膜深层遗传性营养不良,内部大泡性角膜炎,遗传
  • 眼 
  • 所有人群
  • 无传染性
  • 婴儿枕秃  眉弓疼痛  视力障碍 
  • 药 药物治疗、手术治疗 
  • 角膜病变 
治疗

一般治疗1.PPMD合并角膜异常,只有到出现实质水肿时才进行治疗。轻者早期应用0.5%氯化钠滴眼水或眼膏,局部的实质水肿能被改善。一旦疾病发展到只能看到少量基质和上皮出现水肿,则需行穿通性角膜移植。2.PPMD和由于虹膜角膜粘连而继发青光眼的病人实行角膜移植手术是困难的。虹膜角膜粘连的眼最后都继发青光眼,这对角膜移植能否成功是至关重要的影响因素。对于这类病人那些人只有到必需时才考虑行角膜移植术。3...查看更多>>

相关检查
泪液表皮生长因子浆膜腔积液
症状

一、症状1.一般表现PPMD是一个家族性疾病,多为常染色体显性遗传,亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病,亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变,而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。发病年龄不易确定,早期无自觉症状,通常不影响视力,因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描述为稳定的,但亦可缓慢进行。例如在年龄较大而视力仍正常的病人,聚集性小泡可能增多,表现为多形性以及后弹力层...查看更多>>

婴儿枕秃眉弓疼痛视力障碍
饮食

饮食原则据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。查看更多>>

预防

本病暂无有效预防措施,注意生活细节,早发现早诊断是本病防治的关键。查看更多>>

并发症
角膜病变
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