睾丸女性化

睾丸女性化(testicular feminization)一词为Morris首先倡用,用以表达一组遗传性别为男性,有睾丸,无苗勒管和午菲管衍化器官发育,尿生殖窦分化为完全女性型,青春期有正常乳房发育而阴毛缺如或稀少的患者。在原发性闭经患者中,本病于性腺发育不全和先天性无阴道之后居第3位,约占原发性闭经患者的10%。睾丸女性化基本知识是否属于医保:非医保疾病发病部位: 男性生殖传染性:无传染性多发人群:原发性闭经患者较多见是否会遗传:不会... 查看更多>>

  • 男性生殖 
  • 原发性闭经患者较多见
  • 无传染性
  • 盲袋阴道  性腺发育不良  女性性器官反应缺乏 
  • 药 手术治疗、西医药物治疗 
  • 小阴茎 
治疗

一般治疗一、治疗青春期前确诊的患儿应定期B超监测睾丸的发育情况,青春期乳房充分发育后切除睾丸,然后给予雌激素替代治疗。阴道过短者,模具扩张有时可足以扩大和延长阴道,如果模具扩张术失败,则需要施行阴道成形术。二、预后睾丸有发生恶性肿瘤的倾向,成年后的发生率为4%~9%。查看更多>>

相关检查
促黄体生成素LH睾酮促卵泡激素(FSH)B型超声波检查
症状

一、症状患者染色体核型为正常男性型(46,XY),性腺为功能正常的睾丸。外生殖器为正常女性型,大阴唇发育差,盲袋阴道,2/3的患者无子宫和输卵管,其余1/3只存留遗迹。附睾和输精管一般缺如,少见的例子可有发育不全的沃尔夫管衍化器官。睾丸位于大阴唇、腹股沟管或腹腔内,睾丸组织学检查在青春期前正常,在青春期后曲细精管缩小,精原细胞稀少,无精子发生,赖迪细胞呈腺瘤样增生。睾丸有发生恶性肿瘤的倾向,成年后...查看更多>>

盲袋阴道性腺发育不良女性性器官反应缺乏
饮食

饮食原则摄入充足的优质蛋白质。优质蛋白质的来源主要有禽、蛋、鱼、肉类等动物类蛋白及豆类蛋白。以上资料仅供参考,详细请咨询医生查看更多>>

预防

本病是一种X-连锁隐性遗传疾病,无明确预防资料。查看更多>>

并发症
小阴茎
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