重症肌无力是一种遗传性疾病,通常表现出乏力、瘫痪等症状,严重影响了患者的生活。由此可见,该病症的十分严重,患者在发病初期就应及时治疗重症肌无力,以防病症恶化。重症肌无力是绝症吗?
重症肌无力是绝症吗?临床资料证明,75%~80%的重症肌无力患者有胸腺异常,其中60%为胸腺增生,约有12%的重症肌无力患者伴发胸腺瘤,而胸腺瘤患者中有重症肌无力的患者占30%。胸腺瘤患者的胸腺细胞通常不表达乙酰胆碱受体,但血清中乙酰胆碱受体抗体滴度升高,并存在数种针对细胞内肌肉蛋白的抗体,针对乙酰胆碱受体和肌肉蛋白的抗体可能是肿瘤引起组织分解所致。胸腺CT对胸腺瘤的术前诊断敏感性达85%,特异性98.7%,准确率95.8%,但 CT限于其组织分辨率,往往使胸腺瘤早期和微小胸腺瘤漏诊,胸腺MRI检查胸腺瘤的敏感性可能没有CT高。
随意运动有赖于神经肌肉突触的结构和功能的正常。本病乙酰胆碱(ACh)的释放量不少于常人,但受体减少,大部分ACh分子直接被胆碱酯酶水解或在增宽的突触间隙中流失。当进行随意动作而发生连续神经冲动时,由于突触前膜中的囊泡补充不及时,ACh释放量逐渐减少,致使ACh和受体结合的几率更少,肌纤维因终板电位不足而不起反应,临床上即出现肌肉疲劳表现。
本病乙酰胆碱受体(AChR)的减少因自身免疫反应所致。大多数的重症肌无力患者血清中能测到抗AChR抗体;血浆交换治疗后,肌无力症状可暂时好转。本病的发病机制可能是体内产生的AChR抗体,在补体介导下作用于突触后膜,使Ach受体大量破坏,导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。
多数重症肌无力患者伴有胸腺异常,10%~20% 患者合并胸腺瘤,约70%患者有胸腺肥大。胸腺切除术后,大多数患者临床症状减轻。在正常和增生的胸腺中都存在一种“肌样细胞”,其膜表面亦具有AChR,当机体受到病毒或其他非特异性因子感染后,可导致“肌样细胞”膜上的AChR构型发生变化,刺激机体的免疫系统产生AChR抗体。然后引起神经肌肉接头处AChR的形态学改变而致病。
重症肌无力是绝症吗?重症肌无力起病时大多数患者以一侧或双侧眼外肌麻痹为首发症状,若出现以上诱因而身体不适时请及时就医。