由于此类疾病的临床表现缺乏特异性，变异较多，故临床诊断较困难。对于中、老年肾炎综合征，特别是伴有全身一般症状、进行性肾功能衰竭和/或肺出血时应考虑本病的可能。肾活检组织学检查发现节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成，而免疫病理检查未见或仅微量免疫球蛋白沉积者有助诊断。其他部位的活检不易得到小血管炎的证据。有报告肌肉活检可帮助诊断，已证明动脉造影无诊断意义。
普通的实验室检查缺乏诊断特异性。病人可有血沉快，C反应蛋白阳性，γ-球蛋白升高，补体C3多正常，血白细胞多见升高，多有正细胞正色素性贫血。目前最有价值的是血清抗中性粒细胞胞浆抗体测定(血清ANCA测定)，即使缺乏病理根据，ANCA亦可帮助诊断。但ANCA阳性亦可偶见于继发性小血管炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、冷球蛋白血症等，应注意鉴别。
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