鱼鳞病俗称(蛇皮病),70%属遗传(遗传病)和染色体、杂合子、基因突变导致都有关联因素!一般自幼儿童时发病,好发部位四肢躯干仰面,皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮,或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长发育皮肤角化、逐渐变化形成鱼鳞状波及全身,本病特点冬重夏轻, 鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化症!
【名医简介】
现任郑州华柱鱼鳞病医院皮肤科赵伏成主任医师,从事鱼鳞病的研究与治疗工作20多年,擅长各类型鱼鳞病的诊断与治疗工作,尤其对鱼鳞病的分类、分型方面治疗有着极高的造诣,能灵活地根据患病人群、病情严重的不同,指定个性化诊疗方案,治愈鱼鳞病患者无数,深受患者好评!荣获“中国百科优秀论文奖”、“全国卫生先进工作者”、“国家卫生事业科技论文一等奖”、“皮肤病学国家重点技术突出贡献奖”等多项荣誉。皮肤病学科带头人,著名鱼鳞病的治疗mansion88 app 从事该病的科研、被广大患者称之为“悬壶医圣”。
主持人:鱼鳞病有几种类型?
赵主任:鱼鳞病有以下鱼鳞病症状:
1.寻常型鱼鳞病
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
2.性联隐性鱼鳞病
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
3.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
4.表皮松解性角化过度鱼鳞病
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
6.迂回性线状鱼鳞病
为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
主持人:鱼鳞病临床表现?
赵主任:冬重夏轻、四肢干燥粗糙,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。
主持人:我们中医院鱼鳞病科大概每年接这种病病人大概多少?
赵主任:我们每年的单纯鱼鳞病病人门诊量大概在1000人次到2000人次之间。
主持人:鱼鳞病南、北方发病有区别吗?
赵主任:目前这种病主要是遗传基因染色体有关系是一个疑难疾病,从目前的数据来看,有人觉得北方比较偏冷,会比较多一点,但目前还没有人做这个大规模的统计资料。另外这个南北也不是很好区分,有些人把长江以下就叫南,有人把广东这一块就叫南,如果你从长江以北往下分,其实湖南湖北那边冬天也是非常冷的,因此统计比较困难。从目前来说,气候的影响到底有多大并没有具体统计的数字。