自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病,被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见“狼疮”现象,因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上最典型的包括:自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化。
过去曾认为,自身免疫性肝病在我国罕见,但近年由于对此类疾病认识的不断深入以及有关免疫学检查方法的引进和提高,临床上发现的自身免疫性肝脏疾病患者不断增加。临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎。
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的肝脏慢性炎症。肝组织改变与慢性病毒性肝炎相一致,但血清病毒标志物阴性。自身免疫性肝炎以女性多见,青少年期为发病高峰期,女性绝经期为另一小高峰期。自身免疫性肝炎呈慢性活动性肝炎表现,多呈缓慢发病,约占70%,少数可呈急性发病,约占30%。
自身免疫性肝病症状表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等。病情发展至肝硬化后,可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎患者还常伴有肝外系统免疫性疾病,最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。
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