自身免疫性肝炎是慢性肝炎的一种特殊类型,与自身免疫反应有关,多见于中老年女性。发病原因是患者自身免疫系统攻击肝脏引起的炎症和肝细胞坏死,一般都呈慢性和进展性的,当其发现为本病时即已有30%~40%的病例有肝硬化。
自身免疫性肝炎与慢性肝炎类似,但也有严重的急性表现,如黄疸、关节酸痛或慢性关节炎表现。检查出肝功能异常外,可发现有自身 免疫性抗体存在,而各种肝炎病毒指标均为阴性,并可有血沉增快及免疫球蛋白升高。还可能有其他一些临床表现,如胸膜炎、心肌炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合症及类风湿性关节炎等。自身免疫性肝炎在临床上可分为多种 类型,遇不明原因肝炎时,应进行自身抗体检测,肝组织活检有助于诊断。
自身免疫性肝病通常发生在女性(70%),年龄在15至40岁。许多患者呈严重的黄疸,发热和肝功异常的一些表现,类似急性肝炎。患者通常有中到重度肝炎的证据,血清ALT和AST增高,伴AKP和γ-GT正常或轻度增高。患者有时出现黄疸,发热和右上腹疼痛,右下腹部疼痛的可能病因,偶尔会出现关节痛,肌痛,多浆膜炎,血小板减少的表现。
有些患者表现为轻度的肝功异常和实验室异常。其他表现为严重的肝功异常。尤其是没有酒精,药物,病毒病原学的变化的危险因素的肝病患者,应怀疑有自身免疫性肝病。由于一部分自身免疫性肝病的病人血清丙种球蛋白两倍于正常且有抗核抗体和/或抗平滑肌(抗肌动蛋白)抗体。
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外免疫性疾病。
自身免疫性肝炎进展性疾病,预后较差,一旦确诊后即应给予皮质类固醇或免疫抑制剂治疗,以达缓解症状,控制发展和减少并发症,病情恶化又有条件者可考虑行肝移植术。
根据临床经验,很多自身免疫性肝病由于发现太晚,也没有及时治疗,从而造成了很难治愈的结果。因此自身免疫性肝病需要及早发现,及时治疗。