自身免疫性肝病是一组病因和发病机理尚不完全清楚但多认为和自身免疫有关的肝脏疾病，临床常见的主要有：(1)自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis，AIH);(2)原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC);(3)原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis，PSC)。这3种疾病在病理组织学变化、临床表现、血液生化及自身抗体方面均有各自的特点，前者主要表现为肝细胞炎症坏死，后二者主要表现为肝内胆汁瘀积。
一、自身免疫性肝病的病因病理
1.病因
(1)AIH的发病原因尚未完全阐明，可能是诱发因素、自身抗原、遗传易感性和免疫调节等复杂相互作用的结果。现有的间接证据提示：①AIH具有潜在的遗传易感背景，北欧和北美白种人群中，I型AIH的主要易感等位基因是HLA-DRBl’0301和HLA-DRBl’0401;②AIH可能与多种控制自身反应的免疫调控缺陷有关;③在易感个体中AIH的发生可能需要一个诱发因素，如嗜肝病毒感染，或对药物和其他肝毒性物质的特异性反应等;④组织损伤的最终效应机制可能涉及自身抗体与表达于肝细胞表面的肝特异性抗原的反应(ADCC)，而T细胞对肝细胞的直接细胞毒作用显得较为次要。
(2)PBC确切发病机制仍不清楚，但认为胆管损伤是免疫学障碍所致，现已了解主要组织相容复合物(MHC)的易感基因与本病的发病有关，主要是MHCⅡ类分子中DR3、DR2高于对照组6倍。很多的研究提示和感染有关，包括一些肠道的感染，分支杆菌的感染及支原体的感染等。最近有人提出，发现逆转录病毒感染的可能，甚至有用贺普丁治疗原发性胆汁性肝硬化有效的报道。
(3)PSC是一种病因不明的，以肝内和/或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁瘀积性肝病，最终发展为肝硬化。曾经提出过几种病因学假设，诸如慢性门脉菌血症、肠道细菌毒素或胆汁酸的毒性作用、慢性病毒感染、缺血性血管损伤、免疫调节和遗传的异常等。目前认为，该病可能主要与免疫和遗传因素有关，组织相容HLA-B8可能是重要原因。
2.病理
(1)AIH具有慢性活动性肝炎的一般改变，首先是界面炎，主要在汇管区和小叶间隔周围出现明显的炎症反应，同时浆细胞浸润出现玫瑰花样改变，随着肝细胞的持续坏死，刺激胶原结缔组织的增生及肝细胞再生结节形成，肝脏发生纤维化(出现桥状纤维化)，又称间隔期。最终发展为结节性再生，即肝硬化期。AIH的特异性改变为广泛的病变，大量的浆细胞浸润出现玫瑰花样改变。自身免疫性肝病的治疗预防>>>点击进入
(2)PBC是一种慢性肝内胆汁瘀积性疾病，在病理学上表现为进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎，最终可发展为肝硬化。第Ⅰ期是汇管区炎症，小叶间胆管变性坏死;第Ⅱ期炎症加重以后小胆管出现增殖性改变，部分小胆管闭塞，这时临床上可以出现胆固醇升高，或者皮肤瘙痒;第Ⅲ期出现碎屑样坏死，桥接样坏死等明显肝脏坏死的表现;第Ⅳ期就是肝硬化。47例PBC患者肝穿刺提示，第Ⅰ期(胆小管炎期)和第Ⅳ期(肝硬化期)分别与临床诊断的早期和晚期符合率高(分别为71.42%和100%);第Ⅱ期(胆小管增生期)~第Ⅲ期(疤痕期)及第Ⅲ期~第Ⅳ期之间病变往往交织在一起，与临床诊断的中期符合率分别为38.09%及40%，临床与病理分期符合率为52.06。
(3)PSC又称狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎，即原发的肝外胆管或(和)肝内胆管的管壁增厚、管腔狭窄、胆管变形的慢性炎症性疾病。最近欧洲5个医学中心对394例病人进行研究，其中73%累及肝内和肝外胆管，仅有肝内胆管改变者小于1%，仅有肝外胆管改变者为20%。大多数病人肝脏组织学改变系非特异性，故肝活检对 PSC的诊断价值并不大，但可提示PSC及其组织学分期。本病的组织病理学特点为胆管的纤维化和炎症及小胆管的增生。表现为胆管壁的增厚和胆管狭窄。典型改变为呈“洋葱皮样”的纤维性闭塞性胆管炎。随着疾病进展，汇管区纤维化增加。小叶间胆管减少，小叶间隔形成以及最终出现胆汁性肝硬化表现。根据异常的程度，组织学上可分为I~Ⅳ期。第Ⅳ期为胆汁瘀积性肝硬化。