自身免疫性肝病通常有70%发生在女性，年龄一般在15-40岁之间。系统性红斑狼疮和自身免疫性肝炎这两种病是不同的实体。下面是关于自身免疫性肝病的常见症状表现。
自身免疫性肝病的诊断
对于自身免疫性肝炎(AIH)的诊断，检查可发现患者的血清转氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小叶性肝炎或中央-汇管区桥接样坏死以及存在自身抗体。但这些并不足以排除其他原因引起的肝脏病变，如药物性肝炎、病毒感染等，因为这些疾病也可产生相应的自身抗体。因此，确定性AIH的诊断需排除这些情况。主要发生于青年女性，常导致严重的肝炎表现，并可快速进展至肝硬化。>>>乙肝大三阳的饮食预防及护理
对于原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断，PBC主要影响中等大小的肝内胆管，特别是肝内小叶间胆管，女性易患(超过90%)，绝大多数患者在 10～30年内都进展至肝硬化，往往在疾病晚期才得以确诊。胆汁淤积性肝功能改变、抗线粒体抗体(AMA)滴度>1:40以及相应的组织病理学特点三者具备时，可作出“确定性”PBC的诊断。而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。尚不清楚能否单凭高滴度的AMA就足以诊断PBC。
对于原发性硬化性胆管炎(PSC)的诊断PSC是一种进展性胆汁淤积性肝病，与AIH和PBC不同，PSC主要影响性，70%(40%～98%)的患者伴有炎症性肠病。PSC是进展性疾病，可导致肝内、肝外大胆管的破坏，引起胆汁淤积、肝纤维化和肝硬化。PSC的诊断主要依赖独特的胆管影像学改变，表现为肝内外胆管受累。
自身免疫性肝病的症状
自身免疫性肝炎的症状大多数隐匿或缓慢起病，最初患者会有关节酸痛、低热、皮疹、乏力、闭经等。很容易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调。直到出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。约20%-25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。
有些病人会有一些肝外表现，如对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形， 皮疹、皮肤血管炎和皮下出血 ，肾小管性酸中毒、肾小球肾炎，胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎 ，溃疡性结肠炎、干燥综合征。这些症状比较明显，而经过一段时间才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。
这时候体格检查就会发现患者肝脏呈进行性肿大，有肝掌、黄疸、脾肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，还可见到面部痤疮、多毛等情况。血液检查会发现血小板和白细胞减少，血清转氨酶升高，血清胆红素升高，血沉增快，血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高，自身免疫性抗体阳性，部分患者血中可找到狼疮样细胞等。