自身免疫性肝病(Autoimmune Liver Diseases)是一组病因和发病机理尚不完全清楚但多认为和自身免疫有关的肝脏疾病，临床常见的主要有：(1)自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis，AIH);(2)原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC);(3)原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis，PSC)。这3种疾病在病理组织学变化、临床表现、血液生化及自身抗体方面均有各自的特点，前者主要表现为肝细胞炎症坏死，后二者主要表现为肝内胆汁瘀积。
流行病学
1.AIH是1992年在美国召开的国际消化系统疾病会议上由自身免疫肝炎组的mansion88 app 们提出。追溯历史，这类肝病早在1930年就被注意，曾先后被称为慢性活动性肝炎、慢性活动性肝病、狼疮样肝炎。1950年Waldenstrom描述了在年轻妇女中观察到的一种慢性肝炎，主要表现为黄疸、γ球蛋白升高及闭经，并导致纤维化。这种疾病被发现与其他自身免疫性疾病相联系，后来发现病人血清中存在抗核抗体(ANA)，因而被称作“狼疮样肝炎”。它在很长一段时间被命名为“自身免疫性慢性活动性肝炎”。1956年，Mackay认为狼疮样肝炎与SLE相关，在1%~10%的SLE患者中可出现这样的肝病。Colding报道干燥综合征和慢活肝的并存占42%;Czaja的122例AIH中60例(37.7%)合并有另一个自身免疫病，而在病毒所致的慢活肝患者合并有另一个自身免疫病为25.4%。70年代末，乙型肝炎病毒的出现使人们认识到慢活肝的多因性和异质性，病毒、药物、免疫异常都可以是这类肝病的病因。随着自身抗体和淋巴细胞介导对肝细胞的细胞毒反应在病毒标记阴性的慢活肝出现，证实了以往称为慢活肝中有一部分是AIH，考虑到绝大多数患者对免疫抑制剂治疗有效，有必要把观他与其他各种慢性肝病区分开来。1992年6月国际自身免疫性肝炎研究组推荐更名为“自身免疫性肝炎”(AIH)。本病多发于女性，男女之比为1：4，有10~30岁及40岁以上2个发病年龄高峰。在世界范围内，自身免疫性肝炎占慢性肝炎的10%~20%，但有关研究主要集中于欧洲、北美和澳大利亚，我国在这方面的临床研究还属跟踪性阶段。
2.PBC起病多隐袭，多累及中老年女性，尤以中年妇女为多见，男女之比为1：9。早期一般状况良好，病程进展缓慢，逐渐恶化。皮肤瘙痒、血清碱性磷酸酶、谷氨酸转肽酶升高、AMA阳性是本病的重要特征。
3.PSC是一种少见的胆道疾病，1924年法国医生Delbet首先报导，又称Delbet病。1970年以前，文献报道该病不到100例，故认为是一种罕见病。本病男性患者占75%，多在40岁左右做出诊断。据估计，在欧美地区本病的患病率至少2~7/10万人，其中70%左右的患者合并有溃疡性结肠炎。我国尚无本病发病情况的系统资料，但随着经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)在临床上的广泛应用，该病的检出数比过去明显增多，且在某些地区已成为肝移植的指征之一。