各种原因导致脑脊液在脑室系统内过多积聚，即形成脑积水。而先天性脑积水多见于新生儿及婴儿，故又称为婴儿脑积水，常伴有脑室系统扩大、颅内压增高及头围增大。通常所谓的脑积水系指婴儿脑积水。
【临床表现】
正常压力性脑积水正常压力性脑积水。有时亦称"代偿性脑积水"，在婴幼儿中少见。有时可产生一些临床症状，例如，反应迟钝、智力减退、步态不稳或尿失禁等。其中智力改变最早出现。多在数周至数月之间进行性加重，最终发展为明显的痴呆。在其过程中病人的精神状态也有变化。走路不稳表现为步态缓慢、步幅变宽，但无小脑体征，有时出现腱反射亢进等。
一般认为痴呆、运动障碍、尿失禁为其三联症,有运动障碍者手术效果好。尿失禁仅见于晚期。以步态障碍为主者,手术效果比以痴呆为主者要好。
脑积水是指由于脑脊液的产生和吸收不平衡所致的脑室扩大。虽然脑萎缩亦可造成脑室扩大，但它与脑积水不同是由于脑实质的减少所引起，除脑室扩大外，还可伴有蛛网膜下腔扩大。
在正常情况下，脑脊液的大部分是由各个脑室、特别是侧脑室脉络丛所分泌，经脑室系统循环出第四脑室的正中孔和侧孔到小脑延髓池，而后返至基底池再上行至大脑半球的蛛网膜下腔，或由小脑延髓池下行至脊髓蛛网膜下腔，进而到达大脑半球的蛛网膜下腔。然后脑脊液由蛛网膜颗粒吸收，脊髓的蛛网膜绒毛也吸收一部分，估计前者为4/6，后者为l/5。
脑积水的发生机理可大致分为两大类，即脑脊液循环或吸收障碍和脑脊液分泌增加。后者非常少见，主要见于脑室内肿瘤，如脉络膜乳头状瘤。而由脑脊液循环或吸收障碍所引起的脑积水，其病变部位可发生在上述脑脊液循环和吸收通路中的任何部位，常见的部位有侧脑室与第三脑室交通的孟氏孔、中脑导水管、第四脑室出口、基底池和蛛网膜颗粒。如果阻塞发生在第四脑室出口以前(包括第四脑室出口)，则称为阻塞性脑积水或非交通性脑积水;如果阻塞发生在第四脑室出口以后，则称为交通性脑积水。