副神经节起源的肿瘤病因

　　副神经节瘤是一类起源于神经嵴细胞的肿瘤，主要分布于头颈、纵隔、肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位，临床上较为少见。本文主要阐述副神经节起源的肿瘤病因。

　　副神经节起源的肿瘤病因：

　　副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”，副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位，副节按其主细胞对铬盐的反应，有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分，嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤，习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)，而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”，文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)与化学感受器瘤(Chemodectoma)等。

　　纵隔嗜铬性副神经节瘤较罕见，在所有纵隔肿瘤中不到1%，在所有嗜铬细胞瘤中不足2%，虽然绝大多数发生于前纵隔，起源于主动脉上或主，肺动脉副神经节，心房和心包上的岛样组织，心脏副神经节瘤多发生于左心房，左心室，左侧房室沟，也可发生于右心房，右心室部，其他则来源于主动脉交感，副神经节，多位于后纵隔沿肋椎沟处，其肿瘤体积不一，直径从1～2cm直到25cm，多数为良性，仅10%左右为恶性，手术切除标本通常5～6cm，只有14%左右临床可被扪及。

　　肿瘤大小与症状轻重不一定成比例，有时体积较小者已有明显症状，而相当大者却保持“生理上宁静”，只是尸检时的偶然发现，肿瘤大多为球形，卵圆形或略呈分叶状，体积小者包膜不明显，较大者则每有完整包膜，肿瘤大多为实体性，新鲜标本切面灰红色，常见出血，坏死和囊性变的灶区，在福尔马林溶液中(或暴露于空气)逐渐转变为棕褐，遇铬盐溶液则颜色立即变深，在阳光下儿茶酚胺的氧化过程大大加速。

　　嗜铬细胞瘤可同时或先后伴有其他APUD瘤，如甲状腺恶性C细胞瘤(“髓样癌”)，垂体腺瘤，甲状旁腺腺瘤，胰岛细胞瘤，类癌以及神经纤维瘤病等，成为内分泌腺腺瘤病的组成部分之一。

　　非嗜铬性副节瘤(“副节瘤”，“化感瘤”)此瘤比较少见，张逊等(1994)报道，在同期纵隔肿瘤的0.52%～4.3%;张合林(1995)年报道占10.74%，这可能与医院收治的范围有关，可见于中纵隔及后纵隔的脊柱旁沟，后者更常见，多数为良性，只有10%左右为恶性，副节瘤大多为“非功能性”，但偶尔可有功能活性，神经分泌产物主要为去甲肾上腺素，亦可有微量肾上腺素，临床上可出现嗜铬细胞瘤的典型症状，按摩肿瘤可使血压升高，非功能性副节瘤用电镜，细胞化学方法可显示神经分泌颗粒，生化测定可精确定量去甲肾上腺素及肾上腺素的含量(可高达24.5µg/g瘤组织)，当含量达1.5mg/g时可出现典型的嗜铬细胞瘤症状。