病因不明的肾小球疾病引起的肾病综合征。据报道美国16岁以下小儿的年发生率为2～2.3/10万，累积发生率为16/10万。根据我国对 1982年20省市105所医院泌尿内科6947例住院病儿的统计，本征1462例，占21%，其中病程1年内的初发者占58.9%，北京市儿童医院对 1956～1985年间住院病儿的分析也提示，因本病而住院的病人数有逐年增加的趋势。
半个世纪来有效抗菌药物、肾上腺皮质激素和免疫抑制相继问世，小儿肾病综合征的预后转归有了显著好转。5年病死率由无抗菌药物年代的 60%～70%下降 到沷尼松应用年代的10%左右，免疫抑制药应用后病死率又进一步下降，尤其是微小病变型。应指出本征预后转归和其病理类型密切相关。根据Habib等(1971)1～18年追踪观察发展成慢性肾衰或死亡的病例微小病变占7%、局灶节段硬化占38%、膜性肾病及膜增殖性肾炎分别占8%及41.5%。
