神经纤维瘤有哪些诊断标准?神经纤维瘤是一种比较常见的皮肤病,多在幼年是其发病,它对患者的日常生活的影响是很大的,那么神经纤维瘤有哪些诊断标准呢?下面将为大家作出详细的介绍。
神经纤维瘤的诊断标准
神经纤维瘤的诊断标准主要是它的典型表现以及组织病理检查为依据。本病的早期表现是皮肤出现咖啡色斑,而且多在幼年发病,如果损害的数目超过5块,则提示可能患有本病。到了中期,浅表神经丛的神经纤维瘤的症状是其损害为可推动的珍珠结节,患者自觉有明显的疼痛或压痛。到了晚期可引起内脏损害,其严重度与皮损不相关,容易导致智力减退、癫痫、骨损害或是出现胃肠道、泌尿道、内分泌系统的病症。神经纤维瘤的病理改变是表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示的切面呈灰白色,质地比较坚韧,界限明显,有神经鞘细胞和神经,但没有包膜。
神经纤维瘤的病因
神经纤维瘤的病因目前还不是十分明确,一般认为它源于神经外胚叶性肿瘤,是一种分化较低的神经鞘瘤。本病即可单独出现,也可以是Recklin Chausen氏病全身症状的一部分,如果是后者,则常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑,属于一种先天畸形,多具有家族性,患者年龄较轻,病程较长。多无被膜,即使有也不完整。而且肿瘤内可见神经组织的各种成分增生,主要是神经鞘细胞的增生。瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还可见大小不等的血管以及条索状的粗大神经。