预防血友病患者及家属首先应对本病有个正确的认识,不要碍于面子而隐瞒病情,对携带者孕妇作产前诊断以实施优生优育,来降低血友病儿的出生率。其次要尽量避免如爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动,掌握对紧急出血的临时处理方法,必须手术时应充分做好术前准备。
杜绝血友病意外发作的有效防线
1、不要隐瞒病情。隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中,患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识,以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。不要忽视向诊治的医护人员说明血友病的实情,以提示选择应用安全合理的诊疗手段,防止意外出血。
2、基因诊断。对血友病可疑携带者用基因诊断技术确定是否是携带者,对携带者孕妇作产前诊断以实施优生优育。男性血友病患者应对其配偶进行相关检测,女方受孕后产前对其胎儿作性别鉴定及脐静脉采血(脐静脉采血【译】:医学上常用来检验病人体液正常的方法,是为了用抽样检测的方法来判断身体健康的。)检测。
3、患者及家属应对本病有正确认识,并需要掌握对紧急出血的临时处理方法。
4、避免创伤。不做有创性运动,选择较为安全的职业与工种。尽量杜绝肌注药物、针刺及各种手术,必须手术时应充分做好术前准备。
5、避免过度疲劳和外伤。对于血友病患儿应有约束的去活动,不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动,力戒打架斗殴行为。生活起居规律,保证充足的睡眠,即使节假日也不要贪图快乐而熬夜劳神,以便避免过度劳累引发出血。
6、消除诱发出血的因素。虽然血友病患者存在出血倾向,但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血,如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血;手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血;饮食不当。
7、家庭治疗。家庭治疗对患者来说自我输注是必要且实用的方法,国外经血友病中心的培训和指导后,3岁以上的患者就可以进行家庭治疗,6岁以上患者就可进行自我治疗。社区组成由血液科、理疗科、骨科、口腔利医师及护士和社会工作者管理小组进行全方位管理。配置一个具备各种试验条件的实验室。
8、注意口腔卫生。预防牙龈疾患,避免唇舌咬破,龋齿应及时填补。
9、忌用影响凝血机制或胃肠道有刺激的药,忌用影响凝血机制或胃肠道有刺激的药.如阿司匹林、肝素、华法林等。
10、禁忌应用阿司匹林。在任何情况下都不要应用含有阿司匹林(化学名为乙酰水杨酸)的药物,这种药物可以阻止血小板聚集,阻止血栓形成;损伤胃粘膜,引起出血。
温馨提示:血友病通常是通过父母一方的遗传基因传递给下一代。所以如果能够在夫妻生育之前进行基因筛查鉴定,然后采取选择性妊娠,可以大大降低患儿的致残率。
【参考文献:《血液系统疾病分册》《新血液革命》】