(1)皮质激素和细胞毒药物：强的松初期治疗剂量为1mg/kg·d，顿服或分次服，一般足量 4～8周后，改为1mg/kg隔日顿服，维持2个月，其后每1～2周
减量5mg，直至全部撤完。整个疗程不应少于6个月。部分学者坚持小量强的松(10～20mg/d)维持2年，甚至更长。环磷酰胺一般于强的松治疗后 10～14天开始，初期治疗口服剂量为1～3mg/kg·d，一般选用2 mg/kg·d，持续12周。因原发性小血管炎复发率为30%～50%，为了减少、避免停药后复发，应较长时间维持应用细胞毒药物。环磷酰胺长期应用的副作用较多，欧美学者推荐以后应用硫唑嘌呤，2mg/kg·d口服，作为维持治疗 1.5～2年，甚至更长，一般不应少于半年～1年。韦格内肉芽肿患者应适当延长。近年来不少学者推荐环磷酰胺静脉冲击治疗，初期剂量为每次15mg/kg 或1.0克/次，每月1次，连续6个月，其后维持治疗为2～3月1次，剂量同前，时间至2年，至少不应短于1年。此法相对而言在相同的时间内总剂量约为口服剂量的1/3，故可减少出血性膀胱炎、性腺损伤等副作用发生率，减少长期治疗诱发恶性肿瘤的发生率。对肾功能进行性恶化的ANCA相关肾炎的重症原发性小血管炎患者，应采用甲基强的松龙冲击治疗，每次0.8～1.0g，每日或隔日1次，3次为1疗程，病情需要1周后可重复。
(2)血浆置换疗法：对于威胁生命的肺出血原发性小血管炎患者，血浆置换疗法对肺出血作用较为肯定、迅速。初期治疗一般采用强化血浆置换疗法，每次置换血浆3～4L，每日1次，连续7天，其后可隔日或数日1次，至肺出血或其他明显活动指标如高滴度ANCA得到控制。血浆置换液可用白蛋白或新鲜血浆，必要时两者交替使用。在进行血浆置换疗法的同时，必需同时给予环磷酰胺2～3mg/kg·d及强的松1mg/kg·d，以防止机体在丢失大量免疫球蛋白后大量合成而造成反跳。
(3)其他治疗：①免疫球蛋白：0.4g/kg·d，静脉滴注，5天1疗程。有感染等原因无法使用皮质激素和细胞毒药物时，也可试用。②抗淋巴细胞抗体：联合应用抗 CD4和抗CD52人源化的单克隆抗体，使部分难治性韦格内肉芽肿诱导缓解。③抗感染治疗：复方新诺明每次2片，每日2次，疗程24个月。④特异性免疫吸附：应用特异性ANCA靶抗原结合到树脂上，用以吸附患者血清中相应ANCA。⑤透析和肾移植：约10%～20%原发性小血管炎患者进入不可逆终末期肾功能衰竭，需依赖维持透析。原发性小血管炎及其肾损害有复发倾向，已有移植肾再次受累的报道。