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POEMS综合征的治疗分析

  本病尚无特效的治疗方法。nakanishi报告的102例病人中用强的松或环磷酰胺治疗24例,神经病变和其他症状均获得明显改善;单一骨损害面部放射治疗或髓外浆细胞瘤切除共34例,其中15 例缓解。shelley等利用马利兰8mg/d和强的松100mg/d, 每药备用4天为一个周期,两药交替应用持续共治疗1个月可使病情稳定。这些治疗尽管在治疗初期可显示有一些疗效,但继续治疗则无效。许多病人最终还是因病情恶化而死亡。

  本病的预后与是否获得及时诊断及早期治疗有关,一般均缓慢进行,死亡原因主要为心力衰竭或与多发性神经病变有关,而与浆细胞恶性增生无关。自首发症状起,平均存活的时间为33个月(6 个月~7年)。

 


 

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