血管瘤和血管畸形好发于口腔颌面部，其中大部分发生在颜面皮肤、皮下组织、肌层、口腔黏膜，还可累及深部组织和上、下颌骨，常引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍，严重病人可反复出血、甚至导致大出血死亡。
1982年Mulliken和Glowacki根据血管内皮细胞生物学特性、病理组织学特点和临床表现，将血管病变分为血管瘤和血管畸形两大类，现把该新分类方法介绍如下：
一、血管瘤
(一) 概述
血管瘤通常在出生后2周出现，女性多见，表现为很小的红色斑点，然后进入一个快速生长期，到1岁左右缓慢进入退化期，多数患儿5岁左右退化，直至青春期。血管瘤不累及骨骼，可发生肌肉血管损伤，可继发感染和出现溃疡。极个别患儿可发生血小板减少并发血管瘤综合征。
(二) 组织学特点
(1)增殖期光镜观察可见内皮细胞增生，聚集成团，血管腔很小，血管壁增厚，肥大细胞明显增多。
(2)消退期内皮细胞数目减少，血管间有纤维组织增生和脂肪组织沉积，肥大细胞数逐渐下降到正常水平。
(三) 临床表现
根据病史、年龄、性别(男：女=1：2)及病变形态是不难诊断的，血管瘤有快速生长期是一个非常重要的鉴别因素，在此期它的生长速度大大超过患儿生长比例，对骨骼有肿块压迫吸收现象，肢体肥大少见。血清雌二醇水平检测，采用双抗体放射免疫法，证实婴幼儿血管瘤血清E2水平显著高于正常同龄儿。血管瘤造影检查呈局限密集小叶影像。
血管瘤能够自然退化，大约有70%血管瘤患儿7岁时完全退化，有些退化可延缓到10～12岁。退化的标志是颜色变为灰黄色、变软、表面皮肤松弛，出现皱褶。完全退化的血管瘤可不留痕迹，皮肤接近正常和略显苍白;有些退化的血管瘤留有多余的皮肤和柔软纤细的脂肪组织、瘢痕，以及扩张的毛细血管。
(四) 治疗方法
血管瘤半数以上都能在5-10岁自然消退，一般采取“等待和观察”的保守治疗。
(1)增殖早期激素治疗：强地松2-3mg/kg，共4周，逐渐减量1、2周和隔日4mg/kg，共8周，以后每周减量一半，到每日总量5mg为一个疗程，强地松治疗10日内无效，应停止治疗。
(2)增殖中晚期此期血管瘤突出皮肤，厚度增加，血管腔很少，应首选激素治疗。其它可选用：
a.干扰素：皮下注射干扰素300万u/㎡体表面积，观察时间一般7-10个月。此药仅用于大面积的对激素和激光治疗无效的病例。
b.抗肿瘤药物：平阳霉素，显效约为60%-80%。婴幼儿局部注射剂量不超过2mg/每次。大面积血管瘤可分点注射，每隔1周重复注射。对大面积血管瘤采用在激素治疗间歇期局部注入平阳霉素方法，取得理想效果。婴幼儿平阳霉素总剂量不要超过30-40mg。
c.硬化治疗常用硬化剂有：5%鱼肝油酸钠、高渗葡萄糖、奎宁乌拉坦、消痔灵、十四羟基硫酸钠(Sotradecol),目前国内常用鱼肝油酸钠局部注射。注射原则：首次注射根据病变大小、深度选择用药剂量和注射深度。注射剂量由少渐多。避免皮肤坏死。
d.冷冻治疗只适用小的表浅血管瘤，病变直径不超过3cm。
(3)退化期此期特点表皮萎缩，毛细血管扩张，过多的纤维组织。可用黄色激光，波长578nm照射，病变显著收缩，激光照射后6周对多余的组织可切除。
二、脉管畸形
(一) 概述
脉管畸形90%在出生时就可以发现病变，男：女比例为1：1，与婴儿同步生长，皮肤颜色随年龄增长而逐渐加深，有时也有继发于脓毒血症，创伤或体内激素水平变化而增大。长大后病变颜色不能退色。CT检查密度不均匀，低流速静脉畸形有钙化，可产生静脉石。静脉畸形由于面部血运丰富，导致颌骨变形、肥大、过度增生。而动脉畸形引起颌骨骨质破坏或肥大。
(二) 组织学特点
血管扩张，结构异常，血管内皮细胞扁平，肥大细胞数目正常。电镜下观察：血管内皮细胞基底膜为单层，细胞培养很难有毛细血管形成。
(三)临床表现
皮肤的脉管畸形在患儿出生时明显可见，但静脉畸形、血管淋巴管畸形、动-静脉畸形等可以在儿童或青少年时期才发现，临床根据解剖部位可分三型：
(1)毛细血管畸形：可称鲜红斑痣、葡萄酒色痣。毛细血管畸形一般在出生时明显可见，男女比例相等。大部分发生在颜面部，常沿三叉神经的分布区分布，以第二支多见，不会自然消退。病变的颜色随年龄的增长而逐渐加深，成年后病变可出现隆起或结节样改变，有时可发生巨大赘生物，易出血。常累及口腔黏膜、颌骨、牙龈、上下唇等，引起牙龈、颌骨肥厚，严重者还可引起咬和关系紊乱。
鲜红斑痣严重者还可累及其他器官，如出现Sturge-Weber综合征，其主要病理改变是软脑膜存在血管畸形，主要发生在单侧枕区和后颞顶区。临床可出现癫痫发作。常起病于婴儿期，半身轻瘫少见，至少有30%患者智力低下。
眼部症状：文献报告此综合征中约30%以上是由血管畸形侵入眶内，增加眶内容物的体积而引起青光眼。
口腔症状：多累及颊、牙龈、硬、软腭，但一般不超过中线。累及牙龈致牙龈增生、肥厚，常包绕颊侧牙冠，舌侧累及较少。还可累及上、下唇，引起唇部肥厚，由于患侧血运丰富多伴有颌骨肥大，咬和紊乱，还可引起恒牙萌出时间异常。
本病最常见的特征：面部三叉神经分布区有鲜红斑痣病变;有癫痫病发作史，痉挛性偏瘫;智力减退和智力障碍;眼睛病损常伴青光眼;头颅正、侧位X线可见顶、枕区有钙化。Greenwald和Roota提出：以上症状，有两个以上即可确诊。
(2)静脉畸形：旧称海绵状血管瘤
旧称海绵状血管瘤是临床常见类型，病变主要发生在黏膜下、皮下脂肪层及肌层。主要由大小不等的血窦所组成，无完整被膜，可单发或多发。有些发生在面部解剖间隙：如翼腭窝、颞下窝。早期不易发现，要看临床症状，当头低位时，相应面部皮肤膨隆，可穿刺明确诊断。大多数静脉畸形呈海绵样、柔软、易压缩，可累及颊、舌、唇、造成面部畸形。成年发现静脉畸形触诊时瘤体内可见静脉石。
(3)淋巴管畸形又称淋巴管瘤
病变主要发生在黏膜层和黏膜下层，由淋巴管组成，管腔大小不等，多扩张成小囊，内含淋巴液，在黏膜表面呈现许多散在孤立白色圆形结节，似鱼卵凸凹不平。常于毛细血管畸形并存。
临床可分三种类型：
a.毛细淋巴管型：多见婴幼儿，好发在舌、颊、唇黏膜，皮肤少见。病变常突出于黏膜表层，呈乳白色透明的球状小颗粒，与血管畸形合并发生时常混有红色颗粒。
b.海绵型：系较深层淋巴管发育畸形。
c.囊性水瘤：淋巴管畸形由数个大囊腔组成，囊腔互不相通，内含淋巴液，或棕色液体，不能压缩，周围有较厚纤维组成，衬以单层扁平细胞，一般与正常组织无明显界限，术中分离困难。临床多发生在婴幼儿，好发在颌下、颈外侧，向上可延伸到口底、颅底，向下可延伸到锁骨后、腋下、纵隔等部位。肿物表面皮肤正常，透光试验阳性。
(4)动脉畸形旧称蔓状血管瘤或动-静脉瘘
组织学特点：动静脉畸形的组织学变化特点仅有结构异常，血管内皮及基底膜厚度、结构正常，未见内皮细胞过度增殖，毛细血管、小静脉及淋巴管异常扩张成腔窦，周围有纤维组织包绕。光镜下可见到静脉壁平滑肌增生加厚，形成内弹力层，内膜增厚，管腔加大，而动脉弹力膜分离，退行性扩张，静脉化。
临床表现：动静脉瘘在婴儿早期即可出现症状，20-30岁多因创伤而发病，无自行消退，病变区域可闻杂音，有动脉搏动，皮温升高，变色，肿胀，畸形血管扭曲，当累及颌骨时，可出现颌骨膨隆，边界不清，牙齿松动，可引起大出血，累及颌内动脉前筛支会导致鼻出血，动脉造影是重要检查手段，可提供重要供血支、病变范围。
( 四)治疗方法各种脉管畸形治疗不同，现分别叙述。
(1)毛细血管畸形：过去曾用32P核素冷冻、磨皮术、切除加植皮术效果均不理想,现多用激光治疗。
①氩离子激光治疗
治疗功率1.0-1.2W，光斑直径1.0-2.0mm.。皮肤常规消毒，局部用1%普鲁卡因麻醉，不加肾上腺素，光纤头距离病变区垂直距离 1.5cm，以5mm/s速度扫描式照射，肉眼观察病变颜色略显发白即可。病灶面积较小可以一次完成，大面积病灶可分次进行。治疗后病区可能出现水疱、结痂、伤口要保持清洁，暴露伤口保持干燥或面部涂抗生素眼药膏，预防感染，在治疗2-3个月内要避免太阳光直射，外出时应戴大沿帽或遮阳伞，预防色素沉着发生。对大面积病变，应先试做一小块，观察3个月，根据疗效调整激光治疗功率。
②CO2激光治疗
CO2激光波长10.6μm，是中红外线部分，易被组织中水分吸收产生汽化作用，光束末端能量集中可切割组织，并能封闭0.5mm直径的淋巴管和血管。它作用于血管病变主要是激光本身的热效应直接作用靶部位，病变组织产生轻度烧伤，因穿透能力弱，组织凝固层只要0.5mm，术后反应轻，伤口愈合较Nd：YAG激光时间短，损害真皮层，皮肤可出现瘢痕。
③连续Nd：YAG激光治疗
连续Nd：YAG激光波长1.06×103nm，血红蛋白和红细胞充分吸收激光能量，光能转变热能加上激光本身的高温，而产生更高的热效应。因此穿透组织深，组织凝固层可达4-5mm，烧伤的深度比CO2激光深，术后组织反应重，伤口愈合时间约10-14天，有较明显的瘢痕。
(2)静脉畸形
过去以手术或硬化剂(鱼肝油酸钠)治疗为主，取得较好的治疗效果。近年来对婴幼儿、儿童使用抗癌药物-平阳霉素局部注射，也取得一定疗效。但对有广泛交通支、部位深在的静脉畸形仍感到困难。
激光治疗：连续Nd：YAG激光治疗静脉畸形具有广泛的临床治疗前景，治疗方法：扫描式照射：成年人以2%普鲁卡因阻滞麻醉加局麻，婴幼儿给予盐酸氯胺酮4-8mg/kg肌肉注射，手术助手准备吸引器，随时保持呼吸道通畅，并吸除烟雾。治疗前配戴激光防护镜，病人要用盐水纱布覆盖眼睛。调整好激光功率，一般光纤头功率为10-30W。治疗时光纤头距病灶0.5-1.0cm，光斑直径1.5-3mm，垂直于病灶行扫描式照射。静脉畸形病变多累及黏膜和皮肤，易压缩，表面呈深蓝色，激光照射病灶会立即皱缩，呈现灰白色或灰黑色，此时会出现烟雾，应立即用吸引器排除。病变可以即刻消失，每次照射范围根据患者耐受情况和病变部位来决定。对于病变区黏膜较薄、在咽喉部位，开始时应用低功率激光照射，待组织凝固后观察有无出血情况，慢慢增加激光功率，使其病变彻底凝固。
组织间照射适用于深部组织间隙有广范交通支的血管畸形。操作方法略
Nd：YAG激光治疗的适应证及存在的问题Nd：YAG 激光使用光导纤维，操作简便、安全，治疗时间短，不出血或很少出血，光斑小可以准确凝固病灶，不会损伤正常组织，对口腔黏膜、咽喉部、舌根等部位血管畸形特别适用，尤其是婴幼儿和儿童。病灶不大的患者术后反应轻，易护理。对下咽部、声门上血管畸形严重病例，分次进行治疗都得到满意效果。
由于激光穿透深度有限，对深层血管畸形交通支多、累及多个解剖部位受到限制，组织间隙照射只能较好地解决“海绵型”血管畸形，对较大“瘤腔”的病例治疗是很困难的。
(3)淋巴管畸形
发生在舌、颊、唇等部位淋巴管畸形以及囊性水瘤，过去多以手术切除为主，近年来有对婴幼儿也可采用局部注射平阳霉素的报道，取得了好的疗效。
激光治疗：2%的力多卡因局部麻醉。婴幼儿应作分离麻醉。
①毛细淋巴管型：Nd：YAG激光末端输出功率15-20W，用光导纤维汽化黏膜表面的病灶，再将光纤插入黏膜下2-3min，大约1秒钟即可。位于口腔前部也可用CO2激光直接汽化病灶区。
②海绵型：切开黏膜或皮肤，暴露病灶区域，将光纤通过穿针插入畸形部位，激光功率由低渐高，根据病变反应调整激光功率，以组织凝固为主。
③囊性水瘤：切开皮肤、皮下组织达到病变区，以手术切除病灶为主。对深层手术难以达到的部位可以通过光导纤维扫描式照射，将残余囊壁凝固。
术后反应Nd：YAG激光治疗后产生热效应，使组织凝固、水肿，蛋白变性，淋巴管畸形被破坏，会有大量组织液渗出，局部明显肿胀，在舌根、颌下区域术后无法加压包扎。为预防呼吸道梗阻的发生，尤其对婴幼儿术后应给予强地松5-10mg，每日2次，3～5日即可。
(4)动静脉畸形的治疗
头颈部血供充足，并有广泛的交通支，不仅有同侧的颈外动脉血供，还有颈内动脉通过眼动脉、筛动脉、脑膜中动脉等交通支，严重的病例很少能治愈。
治疗原则放射科医师和外科医师通过血管造影，超选择血管栓塞，血管栓塞后1-7天切除受累的病变，术后1年复查，根据临床和动脉造影决定是否需要再栓塞及手术。
激光治疗仅适于低流速小动静脉交通支，病变区通过插针将光纤插入病变组织内，激光功率20W，将组织纤维化。