脑动静脉畸形时无任何不适或偶尔有癫痫病发作。常无明确发病诱因，畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血是最常见脑动静脉畸形的症状。突然出现剧烈头痛、颈硬，伴有恶心、呕吐和一定程度的意识障碍，不同部位病变及出血，可出现偏瘫、偏盲、失语及偏侧感觉障碍等定位体征及眼球运动障碍，共济失调等后颅窝动静脉出血表现。其次是癫痛和头痛等。
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