以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别;以视力、视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤、视神经胶质瘤、鞍区脑膜瘤、颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别，因药物治疗为这些鞍部病变亦可损及视交叉、视神经及视束而引起类似症状;以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。
1.垂体腺瘤颅咽管瘤应首先与垂体腺瘤相鉴别，因为两者均可出现内分泌及视力障碍，临床表现相似，有时实质性颅咽管瘤鞍内型在CT上也难以与垂体腺瘤相区别。垂体腺瘤占鞍区肿瘤的第一位，多见于20～50岁成人，以视力、视野障碍为主要表现，多为双颞侧偏盲，眼底几乎均为原发性视神经乳头萎缩。垂体前叶功能低下为主，而无生长发育迟缓，一般不产生颅内压增高。蝶鞍多呈球形扩大而无钙化。CT扫描表现为等密度或略高密度肿块，强化扫描可见均匀增强。
2.鞍结节脑膜瘤除了垂体腺瘤及颅咽管瘤，鞍区肿瘤即属鞍结节脑膜瘤常见，居第三位。25～50岁为高发年龄。早期一般无内分泌障碍，可有视力障碍及头痛。晚期可出现视野障碍及眼底原发性视神经乳头萎缩。蝶鞍改变不明显，有的可见鞍结节增生或破坏，钙化少见。CT扫描呈略高或等密度肿块，肿瘤呈均匀明显强化。
3.鞍区生殖细胞瘤即异位松果体瘤，占第四位，70%病人年龄分布在7～20岁。多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力、视野改变。蝶鞍正常。
4.视交叉胶质瘤多发生在7～20岁，内分泌症状少见，多以视力改变为主，表现为单眼突出、视力障碍、头痛等。视神经孔多扩大，无钙化。CT扫描为低密度肿块，一般无强化或轻度强化。
5.鞍区表皮样囊肿很少见，绝大多数发病年龄在23～37岁之间，以视力、视野障碍为主要表现，一般无内分泌障碍，颅内压增高症状也很少发生。蝶鞍正常、无钙化，CT扫描示鞍区低密度病灶，CT值多为负值，不强化。
6.脊索瘤多发生在35岁左右，以多条脑神经损伤为主要表现，常有钙化，蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏。CT显示为不规则略高密度肿块，其中有钙化点，多数不发生强化，少数可有均匀轻度强化。
7.鞍区动脉瘤罕见，多见于中年人，以突然发病、头痛、动眼神经麻痹为特征，蝶鞍一般无改变，脑血管造影可确诊。术中穿刺为鲜血，肿物不塌陷。
8.第三脑室前部胶质瘤多发生在成年人，一般无内分泌症状，以颅内压增高为主要表现。蝶鞍一般无改变，肿瘤很少有钙化，CT扫描可以鉴别。
9.视交叉蛛网膜炎多见于成人，以视力、视野改变为主要表现，视野改变一般无规律，呈不规则变化，视野缩小，一般无内分泌障碍及颅内压增高。蝶鞍正常，CT扫描无鞍区占位性病变。
10.原发性空蝶鞍很少见，中年发病，以视力、视野障碍、头痛为主要表现，有时出现内分泌症状，临床上有时很难与颅咽管瘤相鉴别，CT扫描显示鞍内为空腔。
11.鞍区蛛网膜囊肿罕见，以小儿多见，亦可见于成人，主要症状为脑积水引起的颅内高压，可有视力、视野改变，少数病人有内分泌症状，蝶鞍扩大或双鞍底，CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点：上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外，还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同。一般来说，通过CT和MRI检查，结合临床表现，绝大多数病例可得明确诊断。极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊。