(一)治疗
对脑血管畸形的治疗,首先是防止出血,控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者,则应针对降低出血死亡率和再出血,使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。
1.非手术疗法 对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者,可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者,应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象,也可伴发于出血时或其后,即使经手术治疗,仍有不少病儿发生癫痫,故必须坚持有效的抗癫痫治疗,以防止继发性脑损害。
2.手术疗法 近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展,手术死亡率和致残率大为降低,手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史,或病变小、手术易达到者,应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者,可能需做脑室分流术。
(二)预后
对于有脑动静脉畸形的患者,尽管首次出血后的前5年内,再出血的危险性可能较大,但是发生颅内出血的危险性估计每年为3%病人。由于现代外科手术技术的进展,手术治疗的死亡率已显著减少。近年有人报道既往有脑出血者手术治疗死亡率为1.8%。既往无脑出血者,则手术治疗无死亡。儿童患者包括手术疗法及非手术疗法总的死亡率为11%~21%。对于Calen静脉动脉瘤患儿,如能存活3~4年之久则少有死亡。