颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,大多位于蝶鞍之上,少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多,与起始部位和生长有关,如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。
颅咽管瘤因所在部位、发展方向、生长速度和病人年龄大小而有所不同,常见的症状有:
1、视力视野障碍:肿瘤位于鞍上者常先直接压迫视交叉、视神经或视束,故易早期出现视力及视野障碍,多为不规则的视野缺损,如不规则的单眼视野缺损、双颞侧或同向偏盲。日久,视乳头呈原发性萎缩,视力逐渐下降,晚期则可以失明。因颅内压增高所致的视乳头水肿,也可引起视力减退,日久即发生继发性视神经萎缩甚至失明。这种情况,在颅咽管瘤并不少见。
2、内分泌功能紊乱症状:多较明显,在儿童期发病者特别是肿瘤起源于鞍内时,常因垂体前叶受到压迫,其所分泌的生长激素及促性腺激素减少,生长发育极为迟缓,称为垂体性侏儒症。成年发病者则常有性功能低下、肥胖、皮肤细薄、乏力、基础代谢率减低等垂体前叶或丘脑下部受累症状。无论在儿童或成年,尿崩症均为一常见症状,多系垂体柄或丘脑下部受累所致。
3、颅内压增高症状:较为常见,可为首发症状,多见于儿童。表现为头痛、呕吐、视力进行性减退或视乳头水肿。有时出现头颅增大、颅缝分离,叩诊呈破壶音。颅内压增高常因囊性肿瘤体积较大或因肿瘤突入第三脑室,阻塞室间孔而引起。
4、其它:有时肿瘤向颅底广泛扩展而伸入额叶、颞叶、第三脑室底部或大脑脚附近基底池等间隙,有的甚至伸入后颅窝,出现精神障碍、眼外肌瘫痪、复视、共济失调或偏瘫等。