肾上腺皮质功能亢进,主要包括皮质醇增多症(cushing综合征)、醛固酮增多症
肾上腺皮质分泌糖皮质激素(在人类主要是皮质醇)、盐皮质激素及肾上腺雄激素。
肾上腺皮质功能亢进(hyperadrenalism)根据何种激素分泌过多可分为不同的综合征,以下两种较多见。
(一)cushing综合征
cushing综合征时,糖皮质激素长期分泌过多,促进蛋白异化,继发脂肪沉着。表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤变薄并出现紫纹、多毛、痤疮、高血压、糖耐量降低、月经失调及性功能减退、骨质疏松、肌肉无力等。其病因有以下几种。
1.垂体性cushing综合征主要由垂体acth细胞腺瘤所引起,少数由于下丘脑异常分泌过多的促皮质释放因子(crf)所致。血清中acth增高,双侧肾上腺呈弥漫性中度肥大,重量可达20g(正常8g左右),切面皮质厚度可超过2mm,呈脑回状。镜下主要是网状带及束状带细胞增生(图15-13、图15-14)。
2.异位分泌acth或crf肿瘤肾上腺变化与上述同。
3.肾上腺皮质结节性增生(adrenocorticalnodularhyperplasia)其原因不明,有的呈家族性。双侧肾上腺明显肥大,重量可超过50g,在弥漫增生的基础上又有许多增生的结节,大小不等,直径从数毫米至2.5cm。镜下,弥漫增生者主为网状带及束状带细胞,而结节内多为束状带细胞,常见多量脂褐素,致结节呈棕褐色。患者血清acth水平下降。
4.功能性肾上腺肿瘤除肿瘤变化外,血清中acth减少,致使肾上腺非肿瘤部分萎缩。
5.长期使用糖皮质激素类药物例如地塞米松(dexamethasone),由于反馈抑制垂体前叶释放acth,故血清中acth等减少,双侧肾上腺皮质萎缩。
库欣综合征cushing是由于长期受到过度皮质醇(主要是肾上腺皮质激素)或相关皮质类固醇引起的一组临床异常.
病因学
肾上腺皮质功能亢进可以是acth依赖或不依赖acth调节,如由于肾上腺皮质腺瘤或癌所产生皮质醇.高生理剂量外源性皮质醇或相关合成类似药物治疗抑制了肾上腺皮质功能,有模拟非acth依赖功能亢进.acth依赖肾上腺皮质功能亢进可以由于:(1)垂体acth过高分泌;(2)非垂体acth分泌肿瘤,如肺小细胞癌(异位acth综合征);或(3)外源性acth.而库欣综合征术语运用于任何原因引起的皮质醇过度的临床表现(不管是什么原因).由于垂体acth过多肾上腺皮质功能亢进称作库欣病,这意味着有独特的生理异常.库欣病病人可以是垂体嗜碱或嫌色细胞瘤.