肥厚型心肌病的症状
1、劳力性呼吸困难
约80%的病人于劳累后出现呼吸急促,这与左室顺应性差,充盈受阻,舒张末期压力升高及肺淤血有关。
2、心前区闷痛
约2/3病人出现非典型的心绞痛,常因劳累诱发,持续时间长,对硝酸甘油反应不佳,可能由于肥厚的心肌需血量增加,冠状动脉血供相对不足,故有心肌缺血表现。
3、频发一过性晕厥
1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥,片刻后可自行缓解,此症状可以是病人惟一的主诉。
发生晕厥的原因认为
①由于左室顺应性差和流出道梗阻,造成心排血量降低,导致体循环、脑动脉供血不足所致;
②体力活动或情绪激动,交感神经兴奋性增高,使肥厚的心肌收缩力增加,致使左室顺应性进一步降低,舒张期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更减少,故病人常感心悸、乏力。
4、乏力、头晕与昏厥
多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状
5、心悸
由于心功能减退或心律失常所致。
6、猝死
多数学者认为有下列情况为猝死高危者
①发生过心脏骤停的幸存者,且有室颤证据。
②发生过持续性心动过速的病人。
③有猝死家族史。
④有高危性的基因突变(如Arg403Cln突变)。
⑤幼年发病者。
⑥心肌肥厚显著者。
⑦运动引起的低血压。
6、心力衰竭
在病情晚期,可出现左、右心力衰竭的症状,如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。由于心肌顺应性减低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死。