1.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。
3.辅助检查：①肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波型。②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。
4.需排除颈椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病。也须与脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
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