1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际运动神经元病。
2、上肢肌肉及肩胛运动神经元病，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。
3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。
二、辅助检查
1、腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2、血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3、肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4、MRI：可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
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