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形成白塞氏血管炎疾病的原因

  白塞氏病是一种免疫疾病,能够确定的是此病不会传染,但有一定的遗传性。尤其患病期间遗传比率明显增高。稳定好后可以大大降低。因此,白塞氏病影响结婚和生育,不过虽然此病有一定的家族遗传倾向,但是遗传的几率有多大,目前没有医学研究和结论。只是有文献报道一些家族发病的病例。

  对于出现血管炎的红斑狼疮患者首先在手足上面会出现大量的淤血斑点,这种情况出现的原因就是因为免疫复合物大量的聚集堵塞了毛细血管,产生了毛细血管的栓塞,还有一种情况就是毛细血管的血管末端坏死也会产生这些斑点,毛细血管血管炎的发生,会导致指端神经系统出现异常,还会导致指端皮肤出现凹陷,溃疡,少部分患者会出现动脉血管堵塞。

  白塞氏病主要以口腔和生殖器官的溃疡为主要表现,大多患者也会因为眼部的损伤,而相应出现眼部症状,其最为常见的症状主要有:

  1、皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。红斑直径1~2cm,触痛,一周后自愈愈合后有色素沉着,无瘢痕,7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应,又称科布内工现象,是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致,具有诊断意义。临床试验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内,24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。

  2、眼:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作,会千万视力逐渐减退,甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低,但后果严重。

  3、口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,大小不一,直径0.2~0.3cm,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发,有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。

  4、生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血,还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡。

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