淋巴水肿是机体某些部位淋巴液回流障碍致使淋巴液在皮下组织积聚,继而引起纤维组织增生,脂肪硬化,表现为肢体肿胀,皮肤增厚、粗糙、坚如橡皮,故又称“橡皮肿”。发生部位以四肢多见,其中下肢最为多见。
发病原因可分为两类:
(一)原发性淋巴水肿
原发性淋巴水肿大多是淋巴管扩张、瓣膜功能不全或缺如等先天发育不良所致。根据淋巴管造影,原发性淋巴水肿可分型如下:①淋巴发育不全,伴皮下淋巴缺如;②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;③淋巴增生,伴淋巴结和淋巴管大而多,时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见,常见于先天性淋巴水肿。发育低下是最常见的类型。
早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女,于月经期症状加重,故推测病因可能与内分泌紊乱有关,占原发性淋巴水肿85%~90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。
(二)继发性淋巴水肿
继发性淋巴水肿大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。丝虫病性淋巴水肿与丝虫侵入人体后,成虫在淋巴结和淋巴管内生长繁殖,并引发炎症反应,造成淋巴管狭窄、破坏和梗阻有关。丹毒、足癣等多为细菌、真菌反复感染导致淋巴管炎、狭窄梗阻,且反复感染还可导致组织肿胀、纤维化,进一步加重淋巴梗阻,同时易发生致病菌潜伏,造成感染反复发生,形成恶性循环。
一些手术如乳腺癌根治术、宫颈癌根治术等进行的淋巴结廓清常造成淋巴组织破坏,淋巴回流障碍,若同时进行放射治疗,发生淋巴水肿的机会明显增多。另外,外伤如足踝部扭伤,某些疾病如静脉血栓、下肢静脉功能不全等常可并发淋巴水尽管Herophilos和Aristotle早在第3和第4世纪就已对淋巴系统进行了观察,近代还做了大量实验研究,但淋巴水肿的确切发病机理仍不清楚。
目前认为,无论原因如何,淋巴管阻塞后所引起的病理变化大致相同。淋巴是细胞间隙中的组织液,经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功能性体循环之一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏,所属远端淋巴回流即发生障碍,组织间隙淋巴液异常增多。
若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗,起初皮肤尚光滑、柔软,抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴液富含蛋白质,可高达5畅8g /dl(正常0畅72g /dl),长期刺激使结缔组织异常增生,脂肪组织为大量纤维组织替代。皮肤及皮下组织极度增厚,皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕,出现疣状增生物,形成典型的“橡皮肿”。感染使炎性渗出液增加,刺激大量结缔组织增生,破坏更多的淋巴管,加重淋巴液滞留,增加继发感染机会,形成恶性循环,致使淋巴水肿日益加重。