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小儿肝肿瘤的发病原因和发病机制

    (一)发病原因

  肝癌的病因,经过许多研究,虽有一定认识,但其原因迄今尚未明了,目前研究认为致病因素:

  1.肝硬化 肝细胞肝癌的患者约80%合并有肝炎肝硬化,而且多数病人是大结节性肝硬化,这可能由于肝细胞变性坏死,间质结缔组织增生,纤维间隔形成,残留肝细胞结节性再生,形成小叶,在反复增生过程中肝细胞可发生变异最终导致癌变。

  2.病毒性肝炎 乙型肝炎与肝癌的关系较为密切,HbsAg阳性的病人,肝癌发生率明显高于HbsAg阴性病,丙型肝炎与肝癌的发生也有密切的关系。

  3.含有黄曲霉素的食物被摄取后,经消化道吸收,到达肝脏,引起肝细胞变性坏死,继而增生癌变。

  4.化学致癌物现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等。

  5.机体的免疫状态肝癌的发生一般和抗体的免疫功能低下有关,尤其是和细胞免疫功能低下有着密切的关系。

  (二)发病机制

  肝母细胞瘤多为单病灶,位于肝右叶,可有或无包膜,切面灰白至棕色,有出血,骨化及坏死区,1967年Ishak和Gkunz将肝母细胞瘤分为两型:上皮型和上皮-间叶型,纯上皮型肿瘤呈结节状,切面均匀一致,由两类细胞组成,其一为胎儿型细胞,形似胎肝细胞,常排列成两个细胞厚的不规则肝板,细胞大小不一,但常小于正常的肝细胞,胞浆嗜酸性,含糖原,核圆形或椭圆形,嗜碱性,有少数核分裂象,其二为胚胎型细胞,分化稍差,排列成束状,细胞小而染色深,胞浆少,含少量或不含糖原,核染色深,常见核分裂象,混合型肿瘤切面由胶原纤维分隔呈分叶状,可见胎儿型细胞和胚胎型细胞分布区,由网状纤维支持,原始间叶细胞为长梭形,胞浆少,可见骨样组织,近年,CCSG(Children’s Cancer Study Group),SWOG(Southwest Oncology Group)和POG(Paediatric Oncology Group)根据Weinber和Finnegold的建议将肝母细胞瘤分为胎儿型,胚胎型,粗梁型和小细胞未分化型(间变型),肝细胞癌含有分化好的大多角形细胞有嗜酸性胞浆,细胞形成肝索结构,周围被血管窦包绕,两种肿瘤均可见髓外红细胞增生灶,也多侵犯肝右叶,约半数病人肿瘤侵及右及左叶或为多中心性,最常转移到肺,腹腔内局部扩散也不少见,较少见的是转移到中枢神经系统。

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