脂肪肉瘤是第二位常见的软组织肉瘤。男性稍多于女性，可发生于任何年龄，但大多数在40岁以上。此病除发生于腹腔及大腿软组织外，很少发生于它处，但也有报告发生于躯干及四肢者。极少数病例是发生于原有的脂肪瘤基础上。
通常发生于深部肌肉间软组织，表现为一大肿块，边缘不清。脂肪肉瘤可生长很大，硬固。除非晚期患者，一般皮肤很少受累。
组织学上分化不好者有30%～40%发生转移，而分化好的则较少转移。虽然也可转移到肝、骨髓、中枢神经系统，但以肺为常见转移部位。
脂肪肉瘤最终要靠病理学的诊断，主要鉴别的肿瘤要与恶性纤维组织细胞瘤中的普通型和粘液型以及横纹肌肉瘤中的多形型鉴别。