西医治疗的目的促进血管舒张，抑制细胞增殖和诱导肺动脉壁内的细胞凋亡，但是西医内科常规药物治疗并不能逆转肺动脉高压的病理改变，只是用来改善症状，以期在以后能够发现改善病情的药。但是在服药的过程中，由于患者耐受性的问题，导致服用药量越来越大，副作用越来越强。
这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。
但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。
有研究证实伊马替尼对血小板衍生生长因子信号途径有抑制作用，那么其可能在肺动脉高压治疗上有效。来自德国的MariusMHoeper等研究人员对此展开研究，其结果发表于2013年3月12日的Circulation杂志上。这种疾病治疗费用非常昂贵。
在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用。
治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。
PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物。
不同类型PAH治疗原则不尽相同，正确认识引起PAH的相关疾病，并针对相关疾病进行积极治疗，是治疗疾病相关性PAH的首要措施。
例如，结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗;药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物。
对于直接影响肺血管功能或结构的PAH，治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主。
目前国内可供选择的药物包括，前列环素类药物，如万他维。
内皮素-1受体拮抗剂，波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制剂，如西地那非、他达拉非等。对于严重的PAH，可以考虑介入或手术治疗。