小儿神经纤维瘤病的病因是什么?神经纤维瘤是一种良性肿瘤,尤其好发于儿童,它对患儿的健康的损害是很大的,那么小儿神经纤维瘤病的病因是什么呢?
小儿神经纤维瘤病是常染色体显性遗传引起的,外显率变异性较大,目前已知本病在染色体上的基因定位,Ⅰ型在17染色体上(17q11),而Ⅱ型则在22染色体(22qll→13)。多发性神经纤维瘤病则主要是因为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常引起的,是一种多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。小儿神经纤维瘤病的变化多端,各个系统及器官均可受到累及受累。本病一般出生即有,呈慢性进展特征,并发症一般在10年后出现,目前根据其典型的临床表现、细胞生物学和分子生物学等特点可以将其分为Ⅰ型神经纤维瘤病和Ⅱ型神经纤维瘤病,即双侧听神经瘤。
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