小儿骨肿瘤简介
骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤，是常见病。同身体其它组织一样，其确切病因不明;骨肿瘤有良性，恶性之分，良性骨肿瘤易根治，预后良好，恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高，至今尚无满意的治疗方法。恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变，肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性，一般较局限，易根治。
小儿骨肿瘤表现
骨肿瘤早期往往无明显的症状，即使有轻微的症状也容易被忽略。随着疾病的发展，可以出现一系列的症状和体征，其中尤以局部的症状和体征更为突出。具体的临床表现因疾病的性质、部位以及发病的阶段不同而有较大的差异，常见有：
(1)疼痛：这是骨肿瘤早期出现的主要症状，一般在开始时较轻，并往往呈间歇性，随症病情的进展，疼痛可逐渐加重增剧，且由间歇性发展为持续性。多数患者在夜间疼痛加剧以致影响睡眠。其疼痛可限于局部，也可以向远处放射。
(2)肿胀或肿块：一般在疼痛发生了一定的时间后才会出现，位于骨膜下或表浅的肿瘤出现较早些，可触及骨膨胀变形。如肿瘤穿破到骨外，可产生大小不等，固定的软组织肿块，表面光滑或者凹凸不平，并常于短期内形成较大的肿块。
(3)功能障碍：骨肿瘤后期，因疼痛肿胀而患部功能将受到障碍，病情发展迅速则功能障碍症状更为明显，可伴有相应部位肌肉萎缩。
(4)压迫症状：向颅腔和鼻腔内生长的肿瘤，可压迫脑组织和鼻险，因而出现颅脑受压和呼吸不畅的症状;盆腔肿瘤可压迫直肠与膀胱，产生排便及排尿困难;脊椎肿瘤可压迫脊髓而产生瘫痪。
(5)畸形：因肿瘤影响肢体骨骼的发育及坚固性而合并畸形，以下肢为明显，如髋内翻，膝外翻及膝内翻。
(6)病理性骨折：肿瘤部位只要有轻微外力就易引起骨折，骨折部位肿胀疼痛剧烈，脊椎病理性骨折常合并截瘫。
(7)全身症状：骨肿瘤在早期时一般无明显的全身症状，后期由于肿瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨，因而可出现一系列全身症状，如失眠烦躁，食欲不振，精神萎靡，面色常苍白，进行性消瘦、贫血、恶病质等。
小儿骨肿瘤治疗原则
对肿瘤切除或刮除并同时植骨均可使患者治愈。患干脊椎者有时需减压加放疗。术后偶有复发需行二次手术。肿瘤可有局部侵袭性，可恶变为骨肉瘤及发生肺部转移。
尽管有了化疗，在骨肉瘤治疗中，截肢手术还是一个紧急治疗措施。有效的化学药物进展，将导致长期沿用治疗方法的改革，特别是截肢时间、水平和放射部位、剂量问题的改变。
美国现在用选择性截肢方法。在英国的文献中约1/3病员一开始作截肢，而大部分病员，采用 Cade法，就是截肢用于有生存机会的人，即在使用放射治疗后(放射剂量为80Gy)6个月内无肺部转移者。在过去的统计中，原发性和继发性截肢生存率是类似的，有些人认为早期截肢，切除肿瘤，有局部复发危险，使用Cade法，可避免在短期死亡前不必要的截肢，但要作出这种判断，往往是有困难的。
近年来关于截肢与肢体保留手术的争论越来越多，多数认为两者之间的2年生存率相同，故认出保留肢体的手术病人愿意接受，但费用昂贵。骨癌治疗结果与细胞型态、分化与每一种肿瘤的宿主效应等因素有关。
如果骨癌长在四肢骨， 由于较易发现，转移较慢及易于治疗， 治疗效果应比长在躯干骨者好。
由于医学的进步，病人、外科、放射科与病理科医师等四方面之合作， 已经使恶性骨癌经治疗有五年上存活率由15-20%提高到60-70%。对于不可解释之骨痛，应尽速查明可能原因， 不要忽略骨癌的的可能性。如果能早期发现，早期治疗， 因截肢而失掉手或腿并非可惜的事，失去宝贵生命才是令人惋惜， 何况义肢与复健的科技日益发达，义肢一样会陪你过快乐的人生。
小儿骨肿瘤手术治疗
良性骨肿瘤或瘤样病变以手术刮除或切除为主。手术力求彻底，以免复发或引起恶变，但应尽量保留肢体功能。对于恶性肿瘤劓应以抢救生命为主，只有在不降低生存率的前提下，才可考虑保留肢体的问题。目前常用的手术方法有刮除术、切除术、截除术、骨瘤段肢体切除和远端再植术、截肢术、和关节离断术。
1..刮除术是将包含肿瘤的骨壁切开，将其中的肿瘤组织刮除干净。本手术适用于掌指骨的内生软骨瘤、骨囊肿、骨嗜伊红肉芽肿和范围较小的骨巨细胞瘤。肿瘤刮除后所遗留的空腔可用植骨块充填。
2.切除术是将向骨外突出生长的肿瘤自其基底部切除的手术，主要适用于骨软骨瘤。切除应包括该肿瘤的软骨帽盖、包围帽盖的纤维组织和全部基底。
3.截除术是将肿瘤所在的一段骨干整段切除。适用于破坏范围较大的巨细胞瘤和一些低度恶性的肿瘤如纤维肉瘤、软骨肉瘤等。骨干截除后所遗留的缺损有的不需修补如腓骨近端和尺骨远端，大多数则需要用人造关节、异体骨或自体骨进行修补。
肿瘤段肢体切除和远端再植术是断肢再植术的新发展。将肿瘤所在的一段肢体包括皮肤、肌肉、神经、血管和骨骼整段切除，再将远端肢体移植到近端去。本手术适用于上肢低度恶性的肿瘤如纤维肉瘤，软骨肉瘤等。
截肢术或关节寓断术是残废性手术，必须经过周密研究，充分讨论，确属必要才能施行。手术目的在于抢救生命，因此，一经决定，不应拖延时间，应尽早施行。对于已有内脏转移的晚期恶性肿瘤，局部瘤体巨大、疼痛严重的，为了减少痛苦，也可作姑息性截肢。
小儿骨肿瘤化学治疗
烷化剂、抗代谢药、抗菌素、生物碱和激素等。烷化剂中的盐酸氮芥和氧化氮芥对网状细胞肉瘤有效，环磷酰胺对未分化网状细胞肉瘤、网状细胞肉瘤和多发骨髓瘤有效，N-甲酰溶肉瘤素对精原细胞瘤骨转移和原发性骨髓瘤有效，噻替派对卵巢或乳腺癌骨转移有效。抗代谢药物中的5-氟脲嘧啶对肠道癌骨转移有效，乌拉坦对多发骨髓瘤有效。抗菌素中的更生霉素(放线菌素D)和正定霉素(柔红霉素)对网状细胞肉瘤，未分化网状细胞肉瘤和横纹肌肉瘤有效。生物碱中的秋水仙制剂(争光81)对乳癌的骨转移有效。激素类药物中的男性激素可用于乳癌骨转移，女性激素可用于前列腺癌的骨转移，肾上腺皮质激素可用于多发性骨髓瘤和乳癌骨转移
小儿骨肿瘤生物免疫治疗
CLS生物免疫治疗是继手术、放疗、化疗之后第四大新型治疗方法，是对传统治疗方法的有力补充。CLS生物免疫治疗突破了传统治疗肿瘤“不彻底”、“易复发”、“副作用大”的三大瓶颈，治疗效果迅速，没有任何毒副作用。并且CLS生物免疫治疗和手术治疗、化疗和放疗方法一起应用会有很强的互补作用。对病人受损的免疫系统能够起到恢复与重建的独特疗效：与手术治疗配合使用防止肿瘤的复发和转移;与化疗同用可以延长生命;改善患者生活质量。自80年代初，随着细胞生物学、分子生物学及生物工程技术的迅速发展，癌症的免疫治疗取得了重大突破。
小儿骨肿瘤椎管肿瘤病因
椎管内肿瘤有原发或继发，椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长，故肿瘤的发生率也相应较高，本组儿童椎管内肿瘤的节段分布为颈段占16.4%，胸段占29.3%，腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%，远较成人组高，这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。
肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见，肿瘤位于髓内者约占1/4 硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段;而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见;肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外;肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。
发病机制
小儿椎管内肿瘤
椎管内肿瘤可压迫脊髓、神经根，引起各种神经功能障碍，压迫血管、造成脊髓水肿、变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征。
小儿骨肿瘤椎管肿瘤临床表现
一般临床表现
主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致，部位较固定，常局限于一处，并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割，针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。婴幼儿此症状的发生率较成人脊髓肿瘤患者低，可能原因有：
①髓外硬膜下肿瘤发病率较低：最容易产生神经根性疼痛的2种髓外硬膜下良性肿瘤(脊膜瘤和神经纤维瘤)在儿童期发病率较低。
②对疼痛的表达差：小儿对疼痛的部位和性质表达较差，只表现为阵发性哭闹及烦躁不安。
③髓内肿瘤多：小儿髓内肿瘤相对多见，而髓内肿瘤引起疼痛者远较髓外肿瘤少见。
(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。发生率较成人组低，主要是因为小儿对感觉障碍表述能力差，检查又不合作，故判断较困难。
(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等;部分患儿因下肢肌力不能支持体重而步态不稳，可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩。
(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，发生率较成人高，可有肛门松弛，哭时大小便失禁。
(5)合并脊柱或中线部位皮肤异常：可有脊柱畸形(前突或侧弯畸形)，多为胚胎残余组织发生肿瘤的长期慢性压迫的结果。椎管可有发育闭合障碍表现为椎板缺如、隐性脊椎裂等;背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部毛发异常分布。
(6)脑膜炎史：约10%的患儿有不明原因的脑膜炎史，其中多数为脑膜炎反复发作，各种抗生素难以控制，常见于椎管内皮样或上皮样囊肿，有皮毛窦与椎管内相通因此易招致感染。