复杂先天性心脏畸形和大量左向右分流的心脏间隔缺损，易致呼吸循环和神经系统结构和功能继发性损害，甚至出现心力衰竭和低氧血症等危急症状，内科保守治疗的死亡率比较高。既往由于低体重小儿一期根治术死亡率高，故主要采用强心利尿及扩血管等保守治疗或先行肺动脉环缩或体-肺动脉分流术，到学龄前或体重比较大时再行根治术，部分患者在保守和姑息治疗期间死亡或丧失手术机会，二次手术并发症多，增加了患者经济负担。随着麻醉、体外循环、围手术期管理和外科技术的不断提高，目前主张争取早期行一期根治术，对于部分反复肺部感染、顽固性低氧血症和酸中毒的患儿需要行急诊或亚急诊手术。即使有严重的肺动脉高压，如果能在2岁之内进行手术，术后肺动脉压力往往能恢复到正常或接近正常。通过临床统计数据对比提示低体重婴幼儿先天性心脏病外科治疗是安全可行。
低体重婴幼儿血浆总容量少，对晶体液的缓冲能力小，特别是肺弹力组织发育差，血管丰富，毛细血管和淋巴间隙较成人宽，肺表面活性物质合成分泌储备能力低，加上肾脏代偿和排水能力弱和术前往往有反复肺部感染与肺动脉高压，手术后易于发生肺部和肾脏并发症，积极的围术期处理和良好的体外循环管理技术非常重要。术前常规吸氧，雾化吸入，积极控制呼吸道感染。术中避免过度血液稀释，预充液以胶体为主，并常规进行血液超滤,以消除水潴溜,减少血液丧失,减少术中和术后早期输库血量,缩短术后呼吸机辅助时间。术后加强呼吸道管理和利尿，建立良好的输液通路，常规应用小剂量多巴胺，由于后负荷是决定心功能的主要因素，对严重肺动脉高压和复杂畸形患者给予硝酸甘油，以减轻心脏负荷，改善微循环和冠状血流，使复温均匀。小儿配合比较差，呼吸机辅助期间充分镇静，估计带管时间长者，经鼻腔插管，以保证固定确实，相对舒适，便于口腔护理。补充液体以10%的葡萄糖为主并辅以胶体，注意防止低血糖，适当控制液体总量，特殊用药及生理需要量液体采用输液泵稳定持续的给予，速度过快;间断静脉注射速尿，在手术后的前两天使液体的出入量处于负平衡状态。
小儿心肌组织比较脆弱，顺应性差，功能储备低，麻醉诱导后防止酸中毒和低血钙，术中操作要细致，牵拉轻柔，加强心肌保护，防止心脏过胀。鉴于小儿心肌含糖量丰富，无氧代谢能力强，对缺氧耐受性相对较高，一般在足够低温下，用冷晶体停跳液即可，但灌注压不宜过高，灌注次数也不宜过多，以免造成血管内皮细胞脱落，通透性增加，引起心肌水肿。复杂畸形，预计主动脉阻断时间超过60分钟者，可以采用HTK心肌保护液。
小儿法洛氏四联症右室流出道肌肉肥厚多不太重，根治术时，右室切口在能显露VSD前提下,尽量小,隔束和壁束切除适度,以免破坏右室心肌收缩的物理构型。为保护右心功能Pacifico等采用经右房和肺动脉切口进行根治术，取得了良好效果。小儿法乐氏四联症肺动脉瓣环狭窄较多，常需跨环补片,与pozzi等的报道相似。
大量左向右分流先天性心脏病，由于肺毛细血管肌性化，对各种刺激反应性增加，缺氧、二氧化碳潴溜、酸中毒、烦燥、气管吸引、大量升压药等均可诱发肺动脉高压危象，造成急性右心衰竭，继之全心衰竭死亡。因此治疗要迅速有效，用芬太尼代替吗啡镇静，并给予肌肉松弛剂，最大限度地减少体疗及气管内吸引，增加氧浓度和呼吸次数，过度换气，使Pco2<30mmHg，给予有效的血管扩张剂。虽然目前血管扩张剂的种类很多，但均缺乏选择性，在降低肺动脉高压的同时常引起体循环压下降，造成冠状血管和肾血管灌流不足的严重后果。虽然不少学者报道NO有较高的选择性,但NO是不稳定的有毒气体，需特殊设备，并严密监测，而使其应用受到很大限制。应用单向活瓣进行间隔缺损补片或万艾可鼻饲选择性的降低肺血管阻力,防止肺动脉高压术后右心衰竭,初步应用的临床效果良好，有待于进一步观察和积累经验。