颅内动脉瘤是一种常见病，尸检研究提示成人的患病率为1%-5%，相当于美国有1000万-1200万人患颅内动脉瘤。幸亏多 数动脉瘤较小，估计50%-80%的动脉瘤在人的一生中并不破裂。颅内动脉瘤被认为是一种散发性获得性病变，尽管曾有人描述 过罕见的家族性颅内动脉瘤病例。与颅内动脉瘤相关的疾病包括常染色体显性遗传的多囊肾病、纤维肌性发育不良、Maffan综 合征、Ⅳ型 Ehlers-Danlos综合征(遗传性皮肤和关节可过度伸展的综合征)和脑动静脉畸形。估计在常染色体显性遗传的多囊肾病病人中，5%-40%有颅内动脉瘤，10%—30%有多发性动脉瘤。对2位直系亲属有颅内动脉瘤的人和所有患常染色体显性遗 传多囊肾病的病人，都应使用颅内磁共振血管造影进行筛查。建议对患常染色体显性遗传多囊肾病的病人进行反复筛查，筛查频 率取决于是否知道其他患多囊肾病的亲属有颅内动脉瘤‘。 在美国，颅内动脉瘤破裂造成的蛛网膜下腔出血发病率估计为1例几万人，相当于每年约有2.7万例蛛网膜下腔出血新病例 。蛛网膜下腔出血在妇女中比在男性常见(2:1)，发病率高峰在55-60岁。估计5%-15%的卒中病例与动脉瘤破裂有关，动脉瘤 性蛛网膜下腔出血是一种出血性卒中，其30天病死率为45%。估计30%的生存者有中—重度残疾。 人们对颅内动脉瘤的病因或其形成、增大和破裂的过程知之甚少，虽然有人认为高血压和吸烟引发的血管改变在其中起着重 要作用。最常见的组织学所见是中膜即动脉的中层肌肉减少，这些缺陷与血流动力学因素共同作用，导致脑底部蛛网膜下腔内的 动脉分支点发生动脉瘤性管壁凸出。
颅内动脉瘤最常见的表现是导致蛛网膜下腔出血的动脉瘤破裂。目前，无创影像学技术的广泛应用和敏感性不断提高，使得 越来越多的动脉瘤在破裂前被发现。未破裂的动脉瘤可能无症状，因此可能是偶然被发现的，也有可能是根据症状被诊断的。未 破裂的动脉瘤可产生占位效应，导致患者出现脑神经麻痹或脑干受压症状。一个常见的动脉瘤相关性综合征是因后交通动脉的动 脉瘤增大，导致患者迅速出现第3颅神经麻痹。 表现为蛛网膜下腔出血的动脉瘤，往往容易再次出血。2%～4%的再出血发生在第1次出血后的24小时以内，大约15%~20 %的2次出血发生在初次出血后2周内。对出现压迫症状如脑神经麻痹或脑干功能障碍的颅内动脉瘤病人，应迅速检查和治疗，因 为该亚组动脉瘤破裂的危险增加(每年6%)。没有发生过出血、只是偶然被发现的颅内动脉瘤的破裂危险很不确定，对这类颅内 动脉瘤通常进行择期处理。过去，未破裂颅内动脉瘤被视为高危(状态)，估计破裂危险约为每年1%~2%。在可脱性弹簧圈出现 前，医师们对多数颅内动脉瘤使用手术夹闭的方法来预防破裂。 1998年，一项纳入53个医学中心和2621例病人的回顾性研究结果，向有关未破裂颅内动脉瘤破裂危险的传统观念提出了挑 战。在这一大组有未破裂颅内动脉瘤并选择接受保守治疗的病人中，某些小动脉瘤(直径<10mm)的破裂率仅为每年0.05%。在有>10mm的颅内动脉瘤和基底动脉顶端或后交通动脉的动脉瘤 ，破裂率甚至更高。在该研究的前瞻性部分(国际未破裂颅内动脉瘤研究)，研究者对1692例选择接受保守治疗的病人进行了随 访，获得的结果与上述结果相似。然而，该研究的分组方法稍有不同，最小动脉瘤(≤7mm)亚组(占研究对象的62%)的5年累计 破裂率为0%。该多中心研究的一个主要缺陷是纳入研究的病人都是外科医师预先选定进行观察的病人，外科医师们认为这些动 脉瘤不太可能破裂。随后进行的研究显示，未破裂颅内动脉瘤的破裂危险高于上述结果。
蛛网膜下腔出血的内科诊断和治疗
临床表现和诊断
很多蛛网膜下腔出血的病人因急性发作的严重头痛就诊，病人往往将头痛描述为“一生中最重的头痛”。然而，估计 10% 的病人在到达医院前死亡，还有很多其他病人表现为昏迷或严重神经系统受累的症状。人们用临床分级量表如 Hunt和Hess量表 (表1)来描述病人入院时的神经系统状况，这些量表被认为是病人最终转归的良好预测指标。对怀疑蛛网膜下腔出血的病人，不注射造影剂的头部计算机化体层摄影(CT是首选诊断性检查。Fisher分级量表采用4分法来描述非造影剂增强头部CT显示的出血 量，有研究显示该量表与血管痉挛的发生有相关性。大约有5%的病人尽管病史提示蛛网膜下腔出血，但头颅 CT检查未发现异常 ，对这部分病人应进行腰穿。对于在脑脊液连续放液过程中不变清的血性脑脊液，应怀疑患者有蛛网膜下腔出血。脑脊液有黄变 现象，即脑脊液颜色发黄，表示存在血红蛋白分解产物胆红素，是比脑脊液红细胞计数升高更明确的蛛网膜下腔出血证据。发生 蛛网膜下腔出血的时间距腰穿的时间超过12小时，可引起脑脊液黄变，而损伤性腰穿时可能发生的新鲜出血，不会引起脑脊液黄 变。 在确诊自发性蛛网膜下腔出血后，下一步应确定其病因是否为动脉瘤。为具体病人选择最适影像学检查方法很重要。
颅内动脉瘤有3种治疗选择：观察、开颅术加夹闭结扎和使用可脱性弹簧圈(弹簧圈栓塞术)进行血管内闭塞。所有发生Hunt和Hess 1—4级动脉瘤破裂(出血)的病人都接受了早期(通常在72小时内)治疗。 但人们对如何治疗最严重级别(Hunt和Hess 5级)病人的问题仍有争议。过去，尽管病人接受了治疗，但不良转归的发 生率仍高，这促使一些人建议进行保守处理，除非(治疗)取得临床进步。然而，最近有证据支持给多数此类病人采用积极疗法， 包括放置脑室引流管以及用夹闭术或弹簧圈栓塞法来确保动脉瘤不再破裂。可脱性弹簧圈的应用日益增多，因其产生的生理学压 力较小，可取代夹闭术治疗此亚组已有严重脑损伤的动脉瘤病人。 对偶然被发现的完整的动脉瘤，可进行观察，也可择期治疗，取决于病人的情况以及动脉瘤的大小及状态。观察内容包括常 规定期进行随访性影像学检查和到医师处就诊，审核检查结果。动脉瘤夹闭术需要由神经外科医师在全麻下施行开颅术。将用 MRI兼容性合金制作的永久性动脉瘤夹横放在动脉瘤的颈部，使其与全身循环隔离(图2)。 由介入神经放射学医师、神经外科医师或受过介入放射学培训的神经科医师实施血管内弹簧圈栓塞术。医师在放置可脱性弹 簧圈时经常使用全麻，虽然某些医疗中心为了便于在术中监测病人的神经系统状态，喜欢仅用镇静剂。有人报告神经生理学监测 是在施行弹簧圈栓塞术期间可以使用的另一种监测神经功能的方法。应用血管造影技术，将一根微导管伸入动脉瘤内，然后将不 同大小和形状的可脱性弹簧圈展开，以减少动脉瘤内的血量或阻止血液进入动脉瘤。
破裂与未破裂颅内动脉瘤的最佳处理方案还未完全确定。根据文献资料，考虑那些支持使用手术夹闭法或支持放置可脱性弹 簧圈来治疗颅内动脉瘤的因素很重要。对某些病例而言，两种方法都适用，最后决定可能受难以量化的变量如病人的偏爱、是否 有合适的术者或术者技能的影响。 对某例具体颅内动脉瘤患者而言，应该进行观察，还是手术治疗，或进行血管内处理，仍有争议。对颅内动脉瘤破裂的病人 应及时治疗，以预防灾难性的出血复发。越来越多的资料支持用创伤较小的弹簧圈栓塞术来治疗这种病例。某些偶然发现的颅内 动脉瘤病例不需要治疗。夹闭术的疗效较持久，但危险略大于弹簧圈栓塞术，人们现在尚未确定其疗效持久的优势是否超过其危 险。 尽管目前血管内技术仍有局限性，但它有可能继续提高我们治疗颅内动脉瘤的能力。正在进行之中的临床试验，如国际蛛网 膜下腔动脉瘤试验和国际未破裂颅内动脉瘤研究，以及将来比较夹闭术与弹簧圈栓塞术的随机试验，都将对人们了解颅内动脉瘤 的自然病史，以及阐明观察法与介入治疗如弹簧圈栓塞术和夹闭术的相对危险和益处提供帮助。