POEMS综合征对于大多数朋友来说是个很陌生的词,甚至是第一次听说,所以目前很难在发病初期进行及时的诊疗,这也是POEMS综合征难以治愈的根本性原因。为了提高POEMS综合征的治愈率,求医mansion88 app 接下来为大家简单介绍一下其诊断方式。
POEMS综合征的临床辅助检查
本综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,并尽早进行有关检查以利确诊。
POEMS综合征的临床辅助检查
1、骨髓穿刺
可见浆细胞增生,骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下,多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。
2、肌电图检查
呈神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。
3、血清学检查
血清蛋白电泳可有M蛋白(75%),但增高不显著,多为IgG,少数为IgA。其成分多为λ型轻链,很少为κ链。部分患者可有双克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体和类风湿因子可阳性。
4、脑脊液检查
脑脊液蛋白升高,细胞数正常。
5、尿检查
可有本-周(Bence-Jones)蛋白。
6、X线检查
包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存,其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。
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POEMS综合征的治疗意义
POEMS综合征早期应与哪些疾病鉴别
1、癌性神经病
原发癌可在周围神经病以后出现,但内分泌功能障碍和水肿、皮肤改变少见。
2、慢性格林-巴利综合征
本病主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白增高,一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍,也无骨骼损害及m 蛋白、浆细胞浸润等。
3、多发性骨髓瘤
本病的首发症状常常是骨骼疼痛而非多发性周围神经病,其发病年龄较poems综合征晚,肝脾肿大常见, 但周围淋巴结肿大较后者少,血沉增快、血钙增高及m 蛋白、尿内本周蛋白的出现频率明显高于poems综合征。
4、结缔组织病
本病也可出现多系统损害,但其肌肉损害多为肌原性,血清蛋白电泳不出现! 蛋白,可测出自生抗体等。