结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官,受累的部位除皮肤外,有肺,纵膈及周围淋巴结,指趾骨,心肌,中枢神经系统,肝,脾,肾,眼及腮腺,结节病可以只侵犯一种器官或组织,也可多种器官或组织同时受到侵犯,病情经过缓慢,缓解和复发相交替,此病的临床症状多种多样。
皮肤表现:
结节病的皮肤表现为多种形态,色素减退及秃发损害,皮损不对称地分布于面部及四肢等处,皮疹坚硬触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度,表皮的变化不明显,可以略微变薄,变色,毛细血管扩张及少许鳞屑,常常是淡红色至紫褐色,不溃破,无自觉症状。
1、丘疹性肉样瘤:
损害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤,主要分布于面部,颈部及肩部,玻片按压时,显出类似狼疮结节的淡黄色小点,消退后不留痕迹,有时遗留色素斑,萎缩及瘢痕。
2、斑块型肉样瘤:
为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块,常见于颊,鼻及臂部。
3、银屑病样肉样瘤:
通常在躯干及四肢发生边界清楚的斑块,其上面有银屑病样的鳞屑。
4、冻疮样狼疮型:
在容易发生冻疮的部位,如耳孕,颊部,鼻尖,指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块。
5、皮下肉样瘤:
豆子至粟子大的坚实的皮下结节,与皮肤粘连,表皮呈轻度堇色,常见于躯干,面部少见,无自觉症状。
6、瘢痕肉样瘤:
损害发生于疤痕部位,如烧伤,毛囊炎,带状疱疹后疤痕上,使原有的疤痕面积扩大,高度增加,酷似疤痕疙瘩。
7、红皮病型肉样瘤:
弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片,边界不清。
8、结节性红斑型肉样瘤:
某些结节病患者以多发性关节痛伴发热,血沉增快,X线检查肺门淋巴结肿大,面部,背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节,表面皮肤发红,最常见于年轻女性。
其他器官损害:
结节病是一全身性疾病,除皮肤损害外,还有许多器官受累。
1、淋巴结病变:
全身淋巴结肿大占50%,结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大,后来全身淋巴结肿大,特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。
2、眼部损害结节病:
眼受累约占25%~30%,有虹膜炎,虹膜睫状体炎,最常见的是虹膜肉芽肿性结节,泪腺受累及,为不痛的结节性肿胀,泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大,颌下腺,唾液腺及腮腺也受累及,也可有结膜炎,角膜炎,视网膜炎及视神经损害,引起失明。
3、肺部损害:
肺脏受累较常见,X线检查为点状,条状或片状阴影,肺门淋巴结肿大,早期临床症状较轻,但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显。
4、心脏:
常有心动过速,心律不齐,房室传导阻滞,肺动脉高压和心力衰竭。
5、肾脏:
由于血钙,尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎,导致肾功能衰竭。
6、神经系统:
中枢神经及周围神经都可受到损害。