又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。AVM未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传(Larsen等，1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。
AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。
Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。