甲状腺髓样癌是甲状腺癌分类中的独特一型,是源自甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)的恶性肿瘤。本病发病率占甲状腺癌的5%~10%,有家族倾向性,可见于任何年龄,散发性发病以中、老年多见,家族性发病年龄较早,男女发病无明显差异。
一、甲状腺髓样癌的临床表现
1、单侧或双侧甲状腺肿块
SMTC多表现为单发甲状腺肿瘤;遗传性MTC多表现双侧甲状腺多中心肿瘤;
2、呼吸不畅、吞咽困难
为肿块大,压迫气管、食管所致;
3、颈侧区肿块
为肿大的区域转移淋巴结,常见的转移部位有颈中央组及外侧淋巴结,临床医师可触及肿块的MTC患者,淋巴结转移率在75%以上;
4、声音嘶哑
为肿瘤侵犯喉返神经所致;
5、手足抽搐
为降钙素引起血钙降低所致;
6、面部潮红、心悸、腹泻、消瘦等类癌综合征
在肝脏广泛转移病人中易见,为肿瘤细胞分泌的各种肽类及肽类激素所致;
7、 肝、肺、骨转移
肿瘤侵犯血管,发生远处转移,高达15%患者有远隔部位转移,为MTC病人主要死因。
二、甲状腺髓样癌的分类
根据是否具有遗传性,MTC可分为散发性和遗传性两大类:
1、散发性MTC
临床上最多见,约占MTC的75- 80%,多为中老年,女性稍多;
2、遗传性MTC
临床上较少见,约占MTC的20- 25%,发病年龄较散发性MTC提前10-20年左右,男女发病率无差异,一个家族中可以同时或先后有多人患病。又细分为以下3种类型:
1) 多发性内分泌腺瘤2A(MEN2A)
占所有遗传性MTC80%,此型会同时发生MTC、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生;
2) 多发性内分泌腺瘤2B(MEN2B)
无甲状旁腺疾病,以粘膜多发性神经瘤伴MTC和(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点,是遗传性MTC中恶性程度最高的类型;
3) 家族非多发性内分泌腺瘤性MTC(FMTC)
此型被认为是MEN2A的一种变异类型,MTC是其唯一的特征,是遗传性MTC中恶性程度最低的类型。
温馨提示
甲状腺髓样癌除未分化癌外,预后良好,手术后平均5年生存率为83%—95%。甲状腺髓样癌即使出现肺及远处转移者,大都能带瘤生存多年。