门静脉高压主要的临床表现有脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，其中以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。
一、一般治疗
门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。
(1)病因治疗：针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础，应积极消除病因。如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药。酒精性肝硬化病人应禁酒，血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、硝硫氰胺治疗。
(2)对症支持治疗：因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注，给予止吐药物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃复安)、普鲁卡因/溴米那/苯酚(爱茂尔)等。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注，也可给予丙酸睾丸酮促进蛋白合成。也可根据病情给予复合氨基酸、肝用氨基酸输液(支链氨基酸)，酌情补充维生素K、B12。
(3)抗肝纤维化治疗：目前在尚无有效方法根治引起肝硬化原发病的情况下，减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要，近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展，但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和卵磷脂、秋水仙碱、青霉胺、单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等，可抑制胶原纤维的合成，具有一定作用。另外还可给予中药制剂如丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、汉防己甲素等。
二、降低门静脉压的药物治疗
自从20世纪80年代初，Lebrec首先应用药物治疗以降低门静脉压力以来，通过深入细致的研究，人们越来越清楚地认识到药物降低门静脉压力的重要性和必要性。特别是近年来随着对门静脉高压病理生理学的不断研究，其药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，就像治疗高血压一样，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。
三、内镜治疗
随着胃镜的广泛开展，特别是急诊内镜临床应用研究的深入，不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显著疗效。而且由于内镜治疗技术的不断发展可有效的预防出血。
四、外科治疗
由于门静脉高压是由多种病因引起的，其发病机制、病理生理改变以及临床表现复杂，因此，对门脉高压症的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响，以选择合适的外科治疗方式。