听神经瘤(acoustic neurinoma)为颅内神经肿瘤中最多见的一种良性肿瘤,又称前庭神经鞘膜瘤(neurilemnoma, schwannoma),约占颅内肿瘤的10%,起源于听神经的前庭分支。肿瘤多为良性,生长缓慢,如能手术完全切除,则预后良好。
西医学名:听神经瘤。
英文名称:acoustic neurinoma。
主要症状:听力减退,耳鸣,前庭功能障碍等。
传染性:无传染性。
流行病学
约占颅内肿瘤的10%,小脑桥脑角肿瘤的70%~78%。由于临床医师对该病认识的提高及影像学技术的普及,听神经瘤的发病率有升高的趋势。年发病率为8~10/10万左右。平均发病年龄37岁,女性约为男性2倍。肿瘤大多数为单侧性,左右侧发病比例大致均等,少数为双侧性;双侧听神经瘤约占全部听神经瘤的4%,多为全身神经纤维瘤病的表现之一。
分型
主要分为两型。即散发型(NF-1)和神经纤维瘤病型(NF-2)。NF-1为常见类型,单侧发病多见,约占95%。NF-2少见,双侧发病,可能与常染色体显性遗传有关。
肿瘤生物学
听神经瘤起源于听神经的前庭分支,发生于前庭上神经和前庭下神经的比例相同(亦有学者认为前庭上神经来源更多),少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm,脑桥小脑角部分(内侧部)15mm,总长度约25mm,约3/4的肿瘤发生在外侧部,仅有1/4发生在内侧部。肿瘤大多数为单侧性,少数为双侧性;起源于神经鞘膜的雪旺细胞,在Scarpa神经节处和Obersteiner-Redlich带(少突胶质细胞与雪旺细胞交汇处)发病率最高,因为此处雪旺细胞最密集。平均生长速率约为1.6~6.1mm/年,但仍有待进一步确定。