听神经瘤起源于听神经的前庭分支，发生于前庭上神经和前庭下神经的比例相同(亦有学者认为前庭上神经来源更多)，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性;起源于神经鞘膜的雪旺细胞，在Scarpa神经节处和Obersteiner-Redlich带(少突胶质细胞与雪旺细胞交汇处)发病率最高，因为此处雪旺细胞最密集。平均生长速率约为1.6～6.1mm/年，但仍有待进一步确定。