脉管畸形是一种良性疾病,通常生长较缓慢,不危及生命,也不会癌变。因此,除动静脉畸形需要及时腔内介入治疗外,对多数患者来说,建议采用如局部注射平阳霉素、光动力激光照射、电化学治疗之类的微创治疗。本人不建议手术治疗,因为切除术中出血难以控制,术后复发率高,疤痕太明显,并且常常影响肌肉和关节的功能。对于脉管畸形,目前没有根治的办法,治疗的目的只是减轻症状、恢复功能和增加美观。
1、微静脉畸形
1.1 中线型微静脉畸形
中线型微静脉畸形(midline venular malformations)常被称为鲑鱼斑、鹳咬痕或天使之吻。病损位于中线部位,项部最常见,其次可发生在额间、眉间,以及上唇人中等部位。通常表现为淡粉红色斑点,可相互融合,界限清楚。位于身体正面的中线病变常不融合,而位于背面的中线病变常呈融合状。
组织学上,中线型微静脉畸形系毛细血管后微静脉由于自主神经系统支配(或发育)延迟而导致扩张;相反,葡萄酒斑则是血管壁绝对或相对缺乏自主神经支配,而使毛细血管后微静脉持续扩张。中线型微静脉畸形可以自行消退。
1.2 微静脉畸形
微静脉畸形又称鲜红斑痣、葡萄酒色斑(port-wine stains,简称PWS),发病率约为0.3%,病变呈粉红色,扁平。随年龄的增长,病变内血管进行性扩张,导致病变颜色逐渐加深,患区增厚,最终表面呈鹅卵石样改变。微静脉畸形约83%发生于头颈部,常沿三叉神经支配区分布,约57%的微静脉畸形沿三叉神经第二支支配区分布,三叉神经第三支和第一支分布区患病者相对较少。Waner和Suen还根据血管扩张的程度(血管直径)将这类畸形进一步分为4级。
微静脉畸形面积大小不等,大的可累及几乎全面部或半侧躯干。往往出生时即表现为明显的粉红色、平坦、界清的斑块,压之能褪色。随着年龄增长,颜色加深变红、变紫,65%的患者在40岁前可增厚和出现结节,创伤后易出血。病灶面积随身体生长而相应增大,终生不消退。
微静脉畸形常以综合征的形式出现,常见的有Sturge-Weber综合征、Klippel-Trenaunay三联征、Parkes-Weber综合征、Beckwith-Widemann综合征等。
对微静脉畸形,过去采用过多种治疗,包括冷冻、人工纹身、外科切除并修复、药物注射、硬化剂、电凝固、皮肤磨削、敷贴中药、激光非选择性光热作用治疗等,但效果均不理想。面部微静脉畸形值得推荐试用氩离子(Ar)激光或氪离子(Kr)光动力疗法治疗,疗效较好。
微静脉畸形的光金疗法:受中国民间金戒指磨擦法去痣的古老疗法的启示,采用稀有金属元素溶入中药制剂,制成光金涂剂,涂在病变局部,再用强光照射,这一方法称为“光金疗法”。实验证明,稀有金属元素具有杀伤和抑制毛细血管内皮细胞生长的作用。将稀有金属元素溶于中药涂剂,可大大增强稀有金属元素的吸收速度和吸收数量,从而增强疗效。
一般来讲,部位越浅、颜色越淡,效果越好;而病变越厚、颜色越深(紫红色),效果越差。每次治疗3~5天,首先局部涂抹光金药剂,然后以强光照射。一般患者治疗3~5次,间隔时间3个月。常见局部色素沉着,多数在2~3周内消失。强光性质上与太阳光相同,只是强度大而已,与放射线有本质差别。光金涂剂,无副作用;照光时无痛,无需避光。因为光金疗法是通过血管内药物起作用,对畸形的毛细血管选择性地发生作用,而使表面皮肤保持完好。因此,一般不会遗留瘢痕,但对于重型及增厚型患者,有时光药用量较大,如遇感染也可遗留瘢痕,特别是对于瘢痕体质患者