一、婴儿硬膜下血肿或积液
虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。 CT 可鉴别。
二、佝偻病
佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。
三、巨脑畸形
虽然头颅较大，但无颅压增高症状， CT 显示脑室大小正常。
四、脑萎缩
主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般 50 岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。CT 检查特征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。 MRI 可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。
五、脑发育不全
虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。