颅咽管瘤是起源于原始口腔外胚层行成的颅咽管残余上皮细胞，占全部脑肿瘤的2.5%-4%，是常见的颅内先天肿瘤。半数为儿童发病。肿瘤多数为囊性或部分囊性。囊内含有大量胆固醇结晶。
好发部位：鞍上，可向下丘脑、鞍旁、鞍内、第三脑室、额底、脚间池、桥小脑角等部位发展。
临床表现：1.视力、视野障碍;2.内分泌紊乱 发育迟缓、易于倦怠、食欲不振、面色苍白、性器官发育不良、停经、泌乳、体温异常、意识和睡眠障碍、尿崩、肥胖、精神障碍;3.头痛、呕吐等脑积水、颅高压症状4.局部神经功能障碍(肿瘤部位相关)。
影像学检查：1.CT可见环状(蛋壳杨)钙化;2.MRI可见鞍上占位。
治疗：1.开颅手术;2.立体定向囊液抽吸+32P内放射+伽马刀放射治疗。