颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7%，占儿童颅内肿瘤的12～13%。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。
一、额底入路
可暴露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等。适用于视交叉后置型，鞍内向鞍上生长较大肿瘤，或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤。该入路又可进一步分为几种不同的术式：如通过视交叉下术式，或若为视交叉前置，切除鞍结节及蝶骨平板到达视神经之间术式或打开终板术式，以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式。
二、翼点入路
与颞底入路近似，但路径最短，可直达鞍上区。可暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方、垂体柄、第三脑室底、大脑脚间窝以及上斜坡等处，适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤。该入路目前应用最为广泛，是手术切除颅咽管瘤的主要方法。
三、终板入路
通过单侧额下入路、翼点入路和双额纵裂入路均可到达视交叉后并打开终板，暴露扩展至第三脑室外的肿瘤。故该入路适用于视交叉前置型，鞍上视交叉后生长的脑室内外型肿瘤。
四、经胼胝体或侧脑室入路
若肿瘤长入第三脑室，可经胼胝体入路(侧脑室扩大不显著者)或经侧脑室入路(室间孔阻塞引起脑积水者)。有下列几种方式进入第三脑室并暴露肿瘤：①分离单侧穹隆;②分离室间孔旁的一处静脉;③经脉络丛下进入;④分离大脑内静脉。
五、经蝶入路
完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤，可采用经蝶入路。
六、其他入路及方式
为全部切除肿瘤，有时手术要分期进行，如先经颅切除鞍上部分肿瘤，再择期经蝶切除鞍内部分肿瘤，或为切除巨大肿瘤而采取两种以上入路的联合入路。
温馨提示：一般说来，在手术入路选择中，中轴外入路或单侧入路比经中轴入路或双侧入路更可取。为达到肿瘤所在部位，应尽可能避免切除有功能的组织。手术应采用显微技术，注意区分和保护蛛网膜的层次及界面，这样有利于安全地切除肿瘤。暴露肿瘤后通常先行肿瘤穿刺抽取囊液，创造手术分离肿瘤的空间，并使包膜与蛛网膜分离，再行肿瘤包膜内切除，待瘤体缩小后依次电凝和分离肿瘤供应血管。