与其它自身免疫性病疾一样，皮肌炎的确切病因并不清楚。皮肌炎的产生可能是多种原因共同作用引起，也就是说，遗传和环境易感因素的共同作用使机体对皮肌炎的易感性增加。所以，幼年皮肌炎并不是一种遗传性疾病。大多数情况下，患幼年皮肌炎的儿童家族中患自身免疫性疾病的频率增加。
儿童皮肌炎的主要症状是发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。
儿童皮肌炎任何年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高。本病起病隐匿。多以肌无力起病，就诊前病史有时达数月，儿童和青年的皮肌炎者起病较急，只数周就诊。少数患者因肌痛而就诊。包涵体肌炎的病程可长达数年而就诊。
1、肌肉症状通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。
2、皮肤症状本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状;有的具有一定特异性，对诊断有帮助;有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤;有的与预后有关。
皮肌炎的小儿除典型皮疹、对称性近端肌无力、肌肉萎缩、关节挛缩等症外，根据病程经过不同，可表现为不同的体温变化。
一般呈急性起病者，常伴高热，呈亚急性起病者，常见低热，而呈慢性经过者，体温可在正常范围。所以发热并不是本病的特异性表现。
皮肌炎出现高热时，西药除给予降温对症处理外，一般通过给予肾上腺皮质激素及或免疫抑制剂(如环磷酰胺、氨甲喋呤等)，在疾病好转同时，身热会随之缓解。除上述治疗外，临床尚可同时选用中药协助治疗。
儿童皮肌炎发生,女性略占多数，男女比率1.2：3。有些病例发作前有前驱症状，如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、倦怠和乏力等。发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。
中医认为，引发小儿皮肌炎的原因可归属"肌痹"、"皮痹"、"痿证"等范畴。皮肌炎伴高热多见于本病的急性期，除发热外，尚可见肌肉关节疼痛无力，皮肤紫红色瘀斑，心悸胸闷，舌红绛，苔黄厚等，中医辨证多属热毒炽盛，治予清热解毒凉血，可用清瘟败毒饮加减。常用药可酌选生石膏、知母、丹皮、生地、黄芩、连翘、栀子、板蓝根、败酱草、白花蛇舌草等。
儿童皮肌炎还可以引起很多的并发症，一般主要是：咽喉肌受累可导致吞咽困难，消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞，可发生胃肠道穿孔，麻痹性肠梗阻。可并发黄疸，肝大，淋巴结肿大，雷诺现象，脾肿大等晚期有肌肉萎缩和关节挛缩等。儿童皮肌炎是一种危险人体健康生命的疾，开门见山，患者如果不在发病初期就接受治疗，当进入儿童皮肌炎晚期后基本所有的治疗都作用不大了。
患者可有不规则发热、发热可为本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为不规则低热，在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热时进行细菌培养。根据皮肌炎的临床症状和辅助检查可以诊断该病。但是，应注意皮肌炎的鉴别诊断。一旦诊断明确应给与积极治疗。