本病可多器官、多系统受累,但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。
一、口腔溃疡
1.复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。发生率几乎为100%,并常以此为首发症状。
2.溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。
3.可为单发,也可成批出现。
4.孤立散在分布,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕。
5.约1~2周后自行消退而不留疤痕,有些患者持续反复发作。
6.重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。
二、生殖器溃疡
1.约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。
2.出现次数少。
3.溃疡深大,疼痛剧烈、愈合慢。
4.受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。
5.阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。
6.有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
三、眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
1.通常表现为慢性、复发性、进行性病程。
2.眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。
3.最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,合并前房积脓是白塞病典4.型的特异体征,后葡萄膜炎和视网膜血管炎是导致失明的主要原因。
5.眼部受累的其他表现有:角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。
6.单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
四、皮肤病变
1.皮损发生率高,可达80%~98%。
2.表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
3.一个患者可有一种或一种以上的皮损。
4.特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
五、关节损害
1.25%~60%的患者有关节症状。
2.表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。
3.主要累及膝关节和其他大关节。
4.HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,类似强直性脊柱炎的表现。
六、神经系统损害
1.又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。
2.常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。
3.临床表现依受累部位不同而各异。
4.中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。
5.周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。
6.神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累。
7.多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。