门脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异，临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征，但主要是脾肿大，脾功能亢进，呕血和腹水。
(一)脾肿大
脾肿大多合并有脾功能亢进症状，如贫血，血细胞及血小板减少等。一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显著。
(二)上消化道出血
当门静脉压力增高后，使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此，食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。常因溃疡、创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍，出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。
(三)腹水
肝内型门脉高压症的晚期，腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。在有腹水的病员中，腹壁浅静脉往往曲张较明显，有时伴有黄疸。